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陳文珍
副主任醫(yī)師

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

勒雪氏病是什么

2023-05-13 05:09

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勒雪氏病屬于組織細(xì)胞增生癥的表現(xiàn)，表現(xiàn)為急性播散性的發(fā)病，多為三歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，是最嚴(yán)重的類型?？梢员憩F(xiàn)為廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)、骨頭等最易受累。
臨床上可以表現(xiàn)為，反復(fù)發(fā)生的持續(xù)高熱，皮疹、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、腹瀉等全身癥狀?？谇豢沙霈F(xiàn)乳牙松動(dòng)，舌組織被侵犯時(shí)，形成巨舌，頸部淋巴結(jié)常腫大，X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質(zhì)破壞，頜骨可表現(xiàn)為界限清楚的溶骨性改變。本型病情較重，進(jìn)展迅速可危及生命。

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