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    腦肝腎綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

    2023-10-13 07:43

    病情描述:

    腦肝腎綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

    陳葵
    陳葵主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

    擅長: 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病、腦血管病、睡眠障礙,以及癲癇、頭...

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    腦肝腎綜合征以廣泛腦損害癥狀,如動(dòng)作減少、肌張力低、抽搐、精神或運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,以及特殊面容、內(nèi)臟癥狀、骨骼畸形等為主要癥狀。
    1、頭面部畸形:為腦肝腎綜合征最典型的癥狀,表現(xiàn)為前額突出、大囟門、枕平坦、眼瞼肥脹、眶上嵴發(fā)育差、眼距寬、外眼角上斜、內(nèi)眥贅皮、白內(nèi)障、青光眼、眼周水腫、角膜混濁、眼球震顫、外耳畸形等。
    2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:普遍性肌無力,緊抱反射消失,抽搐,屈曲性攣縮,患兒精神、動(dòng)作發(fā)育幾乎停滯,生長發(fā)育不良。
    3、肝臟癥狀:內(nèi)臟病變表現(xiàn)為肝腫大、肝硬化、肝功能異常、肝內(nèi)膽管發(fā)育不良所致黃疸、腎皮質(zhì)囊腫、胸腺發(fā)育不全、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)鐵的沉積、腎上腺皮質(zhì)功能異常等。
    4、泌尿系統(tǒng)癥狀:陰蒂肥大或隱睪、尿道下裂,某些病例有腎皮質(zhì)囊腫、蛋白尿、低血糖軟骨鈣化等。

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