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主任醫(yī)師

哈爾濱醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

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小兒糖原貯積病三型是什么

2023-12-22 13:59:30收聽：-

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小兒糖原貯積病三型是什么

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兒童糖原貯積?、笮褪怯捎诿撝溉狈λ?，脫支酶具有兩種催化酶活力，即淀粉-1,6-葡糖苷酶和低聚葡聚糖轉移酶，其編碼基因位于EP21。當糖原外層葡萄糖直鏈在分支點前僅有四個葡萄糖殘基時，低聚葡聚糖轉移酶將其中三個殘基轉移至其他直鏈，以保證磷酸化酶的作用繼續(xù)進行。
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