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真性紅細(xì)胞增多癥的常見的治療方法，包括對癥處理、靜脈放血、血栓預(yù)防、降細(xì)胞治療以及藥物治療等長期持續(xù)性治療。
一、一般治療
1、對癥處理：靜脈放血和骨髓抑制藥物對皮膚瘙癢常無效，由于熱水洗澡可使之加重，應(yīng)告誡患者減少洗澡次數(shù)或避免用過熱的水洗澡，阿司匹林和賽庚啶有一定療效，但抗組胺藥物無效。
2、靜脈放血：紅細(xì)胞壓積>64%的患者初期放血間隔期應(yīng)更短，體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少，合并心血管疾患的患者應(yīng)采用少量多次放血的原則。靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù)，對皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無效。年齡<50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。紅細(xì)胞單采術(shù)可在短時(shí)間內(nèi)快速降低紅細(xì)胞壓積，在必要時(shí)可以采用此治療。反復(fù)靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關(guān)癥狀和體征，但一般不進(jìn)行補(bǔ)鐵治療。
二、藥物治療
1、血栓預(yù)防：由于栓塞是真性紅細(xì)胞增多癥患者的主要死亡原因，因此確診患者均應(yīng)進(jìn)行血栓預(yù)防。首選口服低劑量阿司匹林，不能耐受的患者可選用口服雙嘧達(dá)莫。
2、降細(xì)胞治療：高?；颊邞?yīng)接受降細(xì)胞治療，對靜脈放血不能耐受或需頻繁放血，有癥狀或進(jìn)行性脾臟腫大，有嚴(yán)重的疾病相關(guān)癥狀，PLT> 1500×10^9/L以及進(jìn)行性白細(xì)胞增高亦為降細(xì)胞治療指征。羥基脲或α干擾素為任何年齡真性紅細(xì)胞增多癥患者降細(xì)胞治療的一線藥物。在年輕患者(<40歲)中，羥基脲應(yīng)慎用，年長患者(>70歲)可考慮間斷口服白消安。
三、放射治療
32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂、降低細(xì)胞數(shù)量，靜脈給予32P2~4 mci治療一次?？墒辜膊〉玫胶芎玫目刂?，間隔6~8周后可依首劑療效再次給予治療，3~4個(gè)月接近正常，有效率達(dá)75%~80%。如3個(gè)月后病情未見緩解，醫(yī)生會再次給藥。最大的不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期發(fā)生治療相關(guān)性白血病，或骨髓增生異常綜合征及腫瘤。治療后10年的白血病或骨髓增生異常綜合征風(fēng)險(xiǎn)率為10%，腫瘤風(fēng)險(xiǎn)率為15%。20年后白血病或骨髓增生異常綜合征發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)率可增高至30%，故此方法僅作為前兩種方法無效時(shí)的二線治療。
四、化學(xué)藥物治療
1、烷化劑：烷化劑治療本病見效快，有效率可達(dá)80%~85%，停藥后血細(xì)胞計(jì)數(shù)可維持幾個(gè)月至幾年不等。美法侖作用較快，白消安及苯丁酸氮芥多用于緩解期，苯丁酸氮芥不良反應(yīng)少。但是烷化劑也有引起白血病的危險(xiǎn)，可間斷服用。
2、三尖杉酯堿：該藥連續(xù)或間歇用至血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常，達(dá)到緩解時(shí)間平均為60天，但對白血病的遠(yuǎn)期影響尚不確切。
3、蘆可替尼：蘆可替尼用于治療羥基脲療效不佳或不耐受的真性紅細(xì)胞增多癥患者，在開始治療的前4周不進(jìn)行劑量調(diào)整，每次劑量調(diào)整間隔不應(yīng)少于2周。