嗜血綜合征又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥，它是一類原發(fā)或繼發(fā)的免疫異常導(dǎo)致的過(guò)度炎癥反應(yīng)綜合征。病人在臨床上可以出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間的高熱，肝臟、脾臟明顯的腫大，血常規(guī)中紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以減少，骨髓穿刺檢查以及肝臟、淋巴結(jié)活檢時(shí)，可發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。
免疫缺陷、EB病毒驅(qū)動(dòng)以及家族性基因異常，是原發(fā)性嗜血綜合征的主要病因。繼發(fā)性噬血綜合征的主要病因包括病原體感染，尤其是皰疹病毒感染，惡性腫瘤以淋巴瘤常見，風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯蒂爾病。此外，妊娠、造血干細(xì)胞移植也可以引起噬血綜合征。
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