顱腦先天畸形的治療方法有哪些
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顱腦先天畸形的治療方法有哪些
楊治權(quán)主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長: 帕金森氏病、難治性癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、肌張力障礙和梅杰氏病等疾病的診治。
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顱腦先天畸形需手術(shù)治療者住院約14~21天,具體因病情恢復(fù)情況而異。臨床常用的術(shù)式包括腦脊液分流術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)、矢狀縫再造術(shù)等,聯(lián)合乙酰唑胺、腦蛋白水解物、鹽酸賴氨酸等藥物治療。
一、藥物治療
1、乙酰唑胺:乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑,屬磺胺衍化物,對于顱腦先天畸形患兒時常用于治療先天性腦積水,應(yīng)用乙酰唑胺可抑制腦脊液的分泌,減輕腦積水量,減輕臨床癥狀。
2、腦蛋白水解物:腦蛋白水解物是一種大腦所特有的肽能神經(jīng)營養(yǎng)藥物,能以多種方式作用于中樞神經(jīng),調(diào)節(jié)和改善神經(jīng)元的代謝,促進(jìn)突觸的形成,誘導(dǎo)神經(jīng)元的分化,對智能發(fā)育障礙的顱腦先天畸形患兒有促進(jìn)智能發(fā)育作用。
3、鹽酸賴氨酸:鹽酸賴氨酸所含鹽酸賴氨酸為人體必需氨基酸之一,尤為兒童發(fā)育期、病后恢復(fù)期、妊娠哺乳期所必需,如缺乏可引起發(fā)育不良、食欲缺乏、體重減輕以及低蛋白血癥等,為顱腦先天畸形患兒的輔助用藥,可促進(jìn)患兒智力發(fā)育。
二、手術(shù)治療
1、腦脊液分流術(shù):先天性腦積水患兒可行腦脊液分流術(shù),是神經(jīng)外科一個常用的治療手段,腦脊液分流術(shù)是借助一個分流管,將腦脊液能夠引到其他的部位。手術(shù)的方式主要有腦室的腹腔分流、腦室的心房分流等等。其中,目前多用的是腦室腹腔分流手術(shù)治療。
2、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù):神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)是先天性腦積水重要的治療手段之一,需要把握嚴(yán)格的指征:
(1)患者腦脊液分泌、吸收循環(huán)正常,蛛網(wǎng)膜下腔無粘連,腦脊液循環(huán)通暢。
(2)對于導(dǎo)水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水,是首選的治療方案。
(3)對于第三腦室后半部至第四腦室出口處之間,腫瘤、囊腫等占位導(dǎo)致的梗阻性腦積水,是首選方案。
(4)交通性腦積水,如果第三腦室明顯增大,可以應(yīng)用。
(5)因感染、堵管等因素導(dǎo)致側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)失敗的病例,不適合再次置管的,可以嘗試應(yīng)用。
3、矢狀縫再造術(shù):矢狀縫再造術(shù)為狹顱畸形患兒的常用術(shù)式之一,一般認(rèn)為,嬰兒期4~8個月內(nèi)手術(shù)最佳。這個時段有以下優(yōu)勢:
(1)骨十分柔順,容易重新塑形。
(2)這時期腦的發(fā)育很快,骨塑形有助于腦發(fā)育。
(3)骨缺損愈合快。早期手術(shù)矯正還能防止未被松解已融合的顱縫引起的進(jìn)一步變形。對于已開始行走的病兒,應(yīng)做雙側(cè)矢旁顱骨切除,保留一條保護矢狀竇的骨橋,以免兒童行走摔倒時損傷矢狀竇。但雙側(cè)矢旁切骨術(shù)較費時,出血較多。
一、藥物治療
1、乙酰唑胺:乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑,屬磺胺衍化物,對于顱腦先天畸形患兒時常用于治療先天性腦積水,應(yīng)用乙酰唑胺可抑制腦脊液的分泌,減輕腦積水量,減輕臨床癥狀。
2、腦蛋白水解物:腦蛋白水解物是一種大腦所特有的肽能神經(jīng)營養(yǎng)藥物,能以多種方式作用于中樞神經(jīng),調(diào)節(jié)和改善神經(jīng)元的代謝,促進(jìn)突觸的形成,誘導(dǎo)神經(jīng)元的分化,對智能發(fā)育障礙的顱腦先天畸形患兒有促進(jìn)智能發(fā)育作用。
3、鹽酸賴氨酸:鹽酸賴氨酸所含鹽酸賴氨酸為人體必需氨基酸之一,尤為兒童發(fā)育期、病后恢復(fù)期、妊娠哺乳期所必需,如缺乏可引起發(fā)育不良、食欲缺乏、體重減輕以及低蛋白血癥等,為顱腦先天畸形患兒的輔助用藥,可促進(jìn)患兒智力發(fā)育。
二、手術(shù)治療
1、腦脊液分流術(shù):先天性腦積水患兒可行腦脊液分流術(shù),是神經(jīng)外科一個常用的治療手段,腦脊液分流術(shù)是借助一個分流管,將腦脊液能夠引到其他的部位。手術(shù)的方式主要有腦室的腹腔分流、腦室的心房分流等等。其中,目前多用的是腦室腹腔分流手術(shù)治療。
2、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù):神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)是先天性腦積水重要的治療手段之一,需要把握嚴(yán)格的指征:
(1)患者腦脊液分泌、吸收循環(huán)正常,蛛網(wǎng)膜下腔無粘連,腦脊液循環(huán)通暢。
(2)對于導(dǎo)水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水,是首選的治療方案。
(3)對于第三腦室后半部至第四腦室出口處之間,腫瘤、囊腫等占位導(dǎo)致的梗阻性腦積水,是首選方案。
(4)交通性腦積水,如果第三腦室明顯增大,可以應(yīng)用。
(5)因感染、堵管等因素導(dǎo)致側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)失敗的病例,不適合再次置管的,可以嘗試應(yīng)用。
3、矢狀縫再造術(shù):矢狀縫再造術(shù)為狹顱畸形患兒的常用術(shù)式之一,一般認(rèn)為,嬰兒期4~8個月內(nèi)手術(shù)最佳。這個時段有以下優(yōu)勢:
(1)骨十分柔順,容易重新塑形。
(2)這時期腦的發(fā)育很快,骨塑形有助于腦發(fā)育。
(3)骨缺損愈合快。早期手術(shù)矯正還能防止未被松解已融合的顱縫引起的進(jìn)一步變形。對于已開始行走的病兒,應(yīng)做雙側(cè)矢旁顱骨切除,保留一條保護矢狀竇的骨橋,以免兒童行走摔倒時損傷矢狀竇。但雙側(cè)矢旁切骨術(shù)較費時,出血較多。
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