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    肝豆核狀變性如何治療
    
            
    
                2023-05-16 15:28
                
                
                
    
                    
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    語音內(nèi)容
    
                
    
                    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳疾病，主要表現(xiàn)為銅代謝障礙，可以引起肝硬化、基底節(jié)損害等腦變性疾病。和其他大多數(shù)遺傳性疾病不同，肝豆?fàn)詈俗冃匀绻軌蛟缙诎l(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，可以達(dá)到很好的治療效果。首先在日常生活中應(yīng)當(dāng)避免進(jìn)食含銅較高的食物，比如堅果類、豆類、海鮮以及動物內(nèi)臟等。對于體內(nèi)銅含量較高的患者，還應(yīng)當(dāng)及時口服藥物進(jìn)行驅(qū)銅等相關(guān)治療，常用的藥物有青霉胺、二巰基丙磺酸鈉以及鋅制劑等。如果出現(xiàn)肌強直、舞蹈樣動作以及精神癥狀時，還應(yīng)當(dāng)適量選用氯硝西泮、氟哌啶醇等藥物，不過應(yīng)當(dāng)注意定期復(fù)查肝功能，必要時還需要聯(lián)合應(yīng)用保肝藥物。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)時，當(dāng)考慮行脾切除術(shù)，首選腹腔鏡手術(shù)。如果肝豆?fàn)詈俗冃栽斐山K末期肝病，還應(yīng)當(dāng)考慮進(jìn)行肝移植。
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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