国产AV一区二区三区传媒|国产精品久久勾搭|国产老熟女一区二区三区|国产色Av—在线

石骨癥可以預(yù)防嗎？

石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg（1904）發(fā)現(xiàn)，又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質(zhì)硬化，重者事關(guān)大局髓腔封閉，造成嚴(yán)重貧血。本病常為家族性，絕大多數(shù)病例為隱性遺傳?！　∈前Y病因不明，可能與遺傳因素有關(guān)。認(rèn)為是由于正常的破骨細(xì)胞明顯缺乏或功能缺陷，主要變化為骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化，使鈣化的軟骨基質(zhì)及原始的骨小梁重吸收變慢，以致骨中缺少骨板層及成骨細(xì)胞，失去彈性，骨小梁結(jié)構(gòu)不良，使骨質(zhì)脆易斷。由于大量鈣化的軟骨基質(zhì)的存在，使骨髓腔明顯縮小，甚至閉塞，骨皮質(zhì)和松質(zhì)硬化，二者之間不能分辨。骨皮質(zhì)增生，骨松質(zhì)致密而出現(xiàn)全身骨骼X線的特征性改變?！　∮捎诠撬枨槐淮罅库}化的基質(zhì)充塞，而使造血組織明顯減少，發(fā)生髓外造血器官如肝、脾、淋巴結(jié)增大，出現(xiàn)髓性無功能性貧血。長期貧血導(dǎo)致患兒生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)差。因骨內(nèi)鈣質(zhì)不能正常運(yùn)送到骨骼生長部位，故易在嬰幼兒期發(fā)生佝僂病，并容易引起自發(fā)性骨折。因顱骨骨質(zhì)硬化增生、顱底各孔變窄小，致使腦脊液回流受阻而發(fā)生腦積水、硬膜下積液或腦室擴(kuò)張之CT征象?！　∫粴q以內(nèi)死亡率高達(dá)百分之七八十，患者將會(huì)出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當(dāng)治療，基本上無法活過童年。　　青年男女在婚前應(yīng)該了解雙方的家族病史，實(shí)行優(yōu)生優(yōu)育。

作者：張克 北京大學(xué)國際醫(yī)院 閱讀量： 58613