皮肌炎(別名：皮膚異色性皮肌炎)
掛號(hào)科室： 風(fēng)濕免疫科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：皮膚損害
相關(guān)疾?。?/strong> 多發(fā)性肌炎 急性呼吸窘迫綜合征 食道狹窄
相關(guān)檢查：自身抗體檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：環(huán)磷酰胺、來(lái)氟米特
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-20000元）
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陳樂(lè)天（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：患者，女，89歲。全身起紅斑、皮膚瘙癢、雙眼瞼以及面部腫脹，還伴有雙下肢肌無(wú)力的情況，先后多次來(lái)到我院就診，考慮皮肌炎的可能性大。但是使用甲潑尼龍片，癥狀緩解不佳。為進(jìn)一步治療，來(lái)院就診，給予患者藥物治療，癥狀基本控制?！净拘畔ⅰ颗?、89歲【疾病類(lèi)型】皮肌炎【就診醫(yī)院】中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院【就診時(shí)間】2022年4月【治療方案】藥物治療（甲氨蝶呤片）【治療周期】門(mén)診就診1天，給予藥物回家服用，3個(gè)月門(mén)診隨訪(fǎng)【治療效果】紅斑、瘙癢癥狀消失一、初次面診初見(jiàn)患者時(shí)，患者需要家屬攙扶著走路，可以見(jiàn)到患者的臉部、胳膊等部位有紅斑，眼瞼和面部有腫脹的情況?；颊咦允鲇邢轮珶o(wú)力的情況，還伴有全身瘙癢的癥狀，之前口服過(guò)甲潑尼龍片，但是癥狀沒(méi)有緩解。患者還有高血壓、高血脂、癲癇的病史，但是長(zhǎng)期服藥，控制情況良好。之后我給患者進(jìn)行了檢查，患者的體溫37.1℃，脈搏93次/分，血壓115/59mmHg，抗SSA/Ro抗體陽(yáng)性，血沉21mm/h，診斷為皮肌炎。二、治療經(jīng)過(guò)考慮到患者之前使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍片，治療效果不佳的情況，給患者換了免疫抑制劑，甲氨蝶呤片?；颊咴诜幤陂g出現(xiàn)輕微惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，告知患者這是藥物的不良反應(yīng)，鑒于患者出現(xiàn)的不良反應(yīng)較輕，所以沒(méi)有對(duì)其進(jìn)行處理，兩天后患者不良反應(yīng)緩解，并未更換藥物。另外，對(duì)于患者高血壓、高血脂以及癲癇的情況，我囑咐患者繼續(xù)服用之前的藥物控制。此外，患者平時(shí)要進(jìn)行適度的鍛煉，以免出現(xiàn)肌肉萎縮的情況。三、治療效果患者服用甲氨蝶呤片之后，全身的紅斑變淡，瘙癢癥狀緩解，下肢肌無(wú)力的情況也得到改善，雙眼瞼和面部的腫脹減輕，每一次復(fù)查的情況都比上一次好?；颊叩难獕骸⒀?、癲癇控制良好，血沉等指標(biāo)也逐漸下降，查體結(jié)果正常，患者主訴身體沒(méi)有其他不適癥狀，飲食和精神尚可，意識(shí)清晰。四、注意事項(xiàng)皮肌炎是一個(gè)慢性疾病，恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，我囑咐患者要按時(shí)服藥，不可以因?yàn)橹委熤芷陂L(zhǎng)而放棄服藥，否則可能不能獲得良好的用藥效果，還會(huì)導(dǎo)致紅斑、瘙癢等癥狀反復(fù)出現(xiàn)。外出時(shí)，要記得打遮陽(yáng)傘或者涂抹防曬霜，以免陽(yáng)光加重局部的色素沉著。飲食上，不能吃辛辣刺激的食物，平時(shí)還要適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)體質(zhì)，避免肌肉萎縮。另外，家屬應(yīng)給予患者支持，多關(guān)注、安慰患者。五、個(gè)人感悟皮肌炎病程較長(zhǎng)，患者容易反復(fù)出現(xiàn)紅斑、瘙癢等癥狀，而且該病也容易與濕疹、蕁麻疹等疾病相混淆，因此，應(yīng)及時(shí)就診，不可盲目用藥。另外，部分皮肌炎患者使用糖皮質(zhì)激素治療可能無(wú)效，就像本案中的患者一樣，服用甲潑尼龍片后，癥狀緩解不佳，此時(shí)也應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就診，在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案，更換口服藥物為甲氨蝶呤片，而由于本病病程較長(zhǎng)，容易與其他疾病混淆，所以一定要明確診斷后堅(jiān)持用藥。
作者：羅帥寒天 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 閱讀量： 4233
對(duì)于皮肌炎，是風(fēng)濕免疫科中治療相對(duì)比較困難的疾病。因?yàn)槠ぜ⊙壮龝?huì)引起皮膚和肌肉病變外，還會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是間質(zhì)性肺炎。對(duì)于皮肌炎復(fù)發(fā)，應(yīng)該加大糖皮質(zhì)激素用量，嚴(yán)重的患者還需要進(jìn)行激素沖擊治療。除糖皮質(zhì)激素外，免疫抑制劑對(duì)于皮肌炎復(fù)發(fā)也是非常重要，常用的治療皮肌炎的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等部分，嚴(yán)重的皮肌炎患者復(fù)發(fā)還需要加用免疫球蛋白?？傊?，皮肌炎復(fù)發(fā)應(yīng)該高度重視，系統(tǒng)治療避免出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至危及患者生命。
作者：楚天舒 河南省人民醫(yī)院 閱讀量： 4639
皮炎和皮肌炎雖然名稱(chēng)相近，但其實(shí)是兩種不同的疾病，皮炎是單純的皮膚病，可能因?yàn)槁缘母腥尽?nèi)分泌失調(diào)或者因?yàn)橹旅粼?，例如花粉、粉塵、動(dòng)物皮毛等因素引起的局部皮膚炎癥，可以表現(xiàn)為皮膚的紅斑、丘疹、水腫，嚴(yán)重時(shí)還可能會(huì)出現(xiàn)水皰、糜爛和局部的滲出，隨著病情的進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)局部皮膚的結(jié)痂、脫屑，也有的患者會(huì)進(jìn)展為慢性的皮炎，例如出現(xiàn)皮膚粗糙、肥厚、色素沉著以及苔蘚樣的病變。皮肌炎屬于免疫性的疾病，主要累及肌肉組織同時(shí)伴有皮膚的損害，主要癥狀表現(xiàn)為四肢近端的肌痛及無(wú)力情況，例如可以出現(xiàn)上肢的抬舉功能受限，或下肢做蹲起動(dòng)作時(shí)有明顯的疼痛。除了肌肉的表現(xiàn)外，還會(huì)有皮膚受損的情況，例如可以出現(xiàn)在胸前V字區(qū)域皮疹，或者背部的披肩征，可以進(jìn)行肌電圖檢查，通常提示出現(xiàn)肌源性的改變。在檢查心肌酶譜或激酶時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)有明顯的肌酸激酶升高，檢查抗核抗體譜中會(huì)發(fā)現(xiàn)有抗核抗體的陽(yáng)性，可以通過(guò)肌肉的活檢進(jìn)行確診，皮肌炎通常與惡性腫瘤伴發(fā)，所以需要進(jìn)行全身檢查。
作者：張靜 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 閱讀量： 4592
皮肌炎復(fù)發(fā)的表現(xiàn)如下：1、肌肉表現(xiàn)：近期有進(jìn)行性加重的肌無(wú)力，表現(xiàn)為仰頭、抬臂及抬腿困難、下肢無(wú)力及吞咽困難、嗆咳；2、皮膚表現(xiàn)：表現(xiàn)為皮疹癥狀加重；3、全身癥狀：表現(xiàn)為疲乏無(wú)力、明顯消瘦、納差、食欲減退等；4、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：包括血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白、補(bǔ)體等指標(biāo)異常。一旦出現(xiàn)上述癥狀，提示病情有復(fù)發(fā)的傾向，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院診治。
作者：湛意 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 閱讀量： 3608
皮肌炎大概能活多少年沒(méi)有準(zhǔn)確的數(shù)字，主要根據(jù)患者病情的嚴(yán)重程度以及治療的效果等進(jìn)行判斷。一般通過(guò)早期診斷和治療后，患者的預(yù)后比較好，5年的生存率可以達(dá)到80.4％。如果治療不及時(shí)，可造成不可逆的損傷，影響患者預(yù)后，如果病情發(fā)展迅速，可能會(huì)在1-2年死亡。皮肌炎是以肌肉炎癥、特征性皮炎、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的自身免疫病。此類(lèi)患者可以伴隨不規(guī)則的發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫大疼痛等?；颊叱霈F(xiàn)皮肌炎后逐漸會(huì)出現(xiàn)皮損、肌肉無(wú)力的現(xiàn)象，部分患者常會(huì)出現(xiàn)多器官的病變，可伴發(fā)腫瘤?；颊咴谥委煏r(shí)，除了進(jìn)行對(duì)癥的一般治療，還要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑的治療。主要影響患者預(yù)后的原因在于拖延治療導(dǎo)致的嚴(yán)重肌無(wú)力，出現(xiàn)不可逆性的肌萎縮，進(jìn)而呼吸衰竭。同時(shí)再合并嚴(yán)重的心臟病以及惡性腫瘤的患者，預(yù)后往往也比較差。皮肌炎的發(fā)生與患者身體體質(zhì)低下有關(guān)，平時(shí)可以多進(jìn)行戶(hù)外運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自己的提抗力。患者患病后，應(yīng)該盡早去醫(yī)院就診檢查，查看有無(wú)隱藏的惡性腫瘤，同時(shí)要避免發(fā)生感染，引起病情的急性加重。嚴(yán)重的患者應(yīng)該注意臥床休息，同時(shí)進(jìn)行關(guān)節(jié)和肌肉的活動(dòng)，防止肌肉發(fā)生萎縮。
作者：許靜 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院 閱讀量： 5235
皮肌炎即以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。兒童發(fā)生的皮肌炎即小兒皮肌炎，與成年患者在臨床表現(xiàn)上無(wú)明顯差異。小兒皮肌炎為風(fēng)濕免疫科疾病，在兒童中屬于罕見(jiàn)疾病，好發(fā)年齡為4-10歲。疾病特點(diǎn)為發(fā)病前常有上呼吸道感染史、無(wú)雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，有血管病變，胃腸道出現(xiàn)潰瘍和出血。小兒皮肌炎主要累及橫紋肌，出現(xiàn)咽部肌肉、頸部肌肉以及肢帶型四肢無(wú)力的表現(xiàn)，如吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、抬頭及仰頭困難、行走困難，甚至呼吸困難等癥狀；還可以出現(xiàn)皮膚損害的表現(xiàn)，在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝、頸部等可以出現(xiàn)紫紅色皮疹，可以累及肺臟、心臟而出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。對(duì)于小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并遵醫(yī)囑采用抗生素合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，效果較為顯著。
作者：李捷 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4417
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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 皮膚科
