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    寶寶法洛四聯(lián)癥有哪幾種畸形
    
            
    
                 2023-08-10 14:10播放 : 

                
    
                    
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    法洛四聯(lián)癥由四個(gè)疾病組成，分別為較大的室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈騎跨與右心室肥厚?；純褐饕R床表現(xiàn)為紫紺與缺氧發(fā)作?；純涸趮雰浩诳蕹硣?yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸急促，突然無(wú)反應(yīng)，此時(shí)較危險(xiǎn)，需及時(shí)就醫(yī)治療，防止進(jìn)一步向病情嚴(yán)重的方向發(fā)展。
    若患兒紫紺無(wú)加重現(xiàn)象，可在家中繼續(xù)觀察。如果患兒持續(xù)哭吵時(shí)間超過(guò)1小時(shí)，建議盡快到醫(yī)院就診，給予鎮(zhèn)靜或膝胸臥位法，預(yù)防缺氧發(fā)作。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    法洛四聯(lián)癥的四種畸形及臨床表現(xiàn)
    
    
    "四種畸形包括主動(dòng)脈騎跨在肺動(dòng)脈上、肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大、室間隔缺損，這四種畸形同時(shí)存在又相互影響。當(dāng)患者的右心室肥大時(shí)，尤其是主肺動(dòng)脈高壓時(shí)，患者的右心系統(tǒng)當(dāng)中的壓力就要比左心的壓力大，當(dāng)患者的右心壓力超過(guò)左心室，右心室里的血液就會(huì)通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入到左心室當(dāng)中，右心室里面的血液主要是靜脈血，左心室內(nèi)的血液主要是動(dòng)脈血，如果右心室血進(jìn)入到左心室，就會(huì)導(dǎo)致靜脈血進(jìn)入到動(dòng)脈當(dāng)中，引起動(dòng)脈的血氧飽和度下降，患者就會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等癥狀。一旦患者出現(xiàn)血液自右向左分流，患者就會(huì)出現(xiàn)明顯的乏力、呼吸困難，嘴唇出現(xiàn)發(fā)紫，手腳末端也就是指甲或者腳趾甲出現(xiàn)發(fā)紫的情況，久而久之就會(huì)導(dǎo)致人體組織器官出現(xiàn)乏氧，從而導(dǎo)致組織器官功能的下降，進(jìn)一步引起全身多個(gè)器官的衰竭，所以法洛四聯(lián)癥的四種畸形，屬于非常嚴(yán)重的疾病。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:38''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    李金梁│哈爾濱市傳染病醫(yī)院
    
        
    2023/03/23收聽(tīng)(35771)
    
    
    

    
















    
    
    什么是法洛四聯(lián)癥?
    
    
    "法洛四聯(lián)癥也叫法四，是一種常見(jiàn)的先天性的心臟病，發(fā)生率排在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后，是一種比較常見(jiàn)的先心病，但是和前三種是有差別的，前三種的孩子沒(méi)有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況，法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病，孩子出生的一個(gè)特點(diǎn)就是嘴唇是青紫的，有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢？是指端的末節(jié)是粗大的，而且是發(fā)青的，叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個(gè)問(wèn)題，主要包括房間隔缺損、肺動(dòng)脈的狹窄、主動(dòng)脈騎跨、還有右心室的肥厚，臨床上比較關(guān)注的兩個(gè)問(wèn)題，室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。影響孩子預(yù)后的主要的問(wèn)題是肺動(dòng)脈狹窄的程度，有些孩子左右肺動(dòng)脈發(fā)育很差，有很多的側(cè)支，這些孩子可能需要多次的手術(shù)，手術(shù)效果也要差一些。左右肺動(dòng)脈很好的孩子，青紫也沒(méi)有那么嚴(yán)重，預(yù)后也比較好，這種孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫，家長(zhǎng)要及早來(lái)做檢查，判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動(dòng)脈發(fā)育的情況，一般需要做超聲、胸片和心電圖，有些孩子紫的比較厲害，需要做CT進(jìn)一步明確診斷，要根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育的情況選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫，有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生，要及早就診，一般臨床上需要做的檢查，超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期，做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥，如果孩子肺動(dòng)脈發(fā)育特別差，要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來(lái)就診，需要判斷肺動(dòng)脈發(fā)育的情況、病情的輕重，有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準(zhǔn)確的診斷，制定好的手術(shù)時(shí)機(jī)。有些孩子肺動(dòng)脈發(fā)育比較差，要做CT檢查，進(jìn)一步評(píng)估肺動(dòng)脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診，選擇一個(gè)非常適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)，孩子如果不做手術(shù)怎么辦呢？會(huì)越來(lái)越紫，活動(dòng)量也很差，有些孩子會(huì)出現(xiàn)心功能的變化，有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥，最后孩子會(huì)夭折，一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈發(fā)育很差的孩子，在一周歲之內(nèi)，可能有20%-30的孩子會(huì)夭折，所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來(lái)就診。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)03:05''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    劉愛(ài)軍│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    
        
    2018/01/16收聽(tīng)(26032)
    
    
    

    




















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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