目前對于肺間質(zhì)纖維化的治療并沒有更好的辦法，主要是針對原發(fā)病、疾病癥狀進行綜合治療。如出現(xiàn)低氧血癥可以應(yīng)用氧療，如果出現(xiàn)呼吸困難的癥狀，可以應(yīng)用支氣管擴張劑進行治療。
但是對于特發(fā)性肺纖維化有兩種藥物可以應(yīng)用，即吡非尼酮和尼達尼布。目前發(fā)現(xiàn)這兩個藥物可以延緩特發(fā)性肺纖維化患者的肺功能下降，并且延長患者的無進展生存期。所以目前對特發(fā)性肺纖維化的治療，除了一般治療、對癥治療之外，還可以選用上述兩個藥物進行治療。
肺間質(zhì)纖維化是多種疾病引起的侵犯肺間質(zhì)的疾病終末期的肺臟表現(xiàn)，肺間質(zhì)纖維化并不是一種疾病，而是多種疾病引起的肺臟病理改變。
其中有一種引起肺纖維化的疾病叫特發(fā)性肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化中年以后發(fā)病，在胸部HRCT和組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的肺間質(zhì)纖維化性疾病，即特發(fā)性肺纖維化。
