廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院
心血管內(nèi)科
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家族性擴張型心肌病在醫(yī)學治療及診斷上都認為是比較難的問題,擴心病已經(jīng)確定與很多致病基因相關性較高,但擴心病并不是單個基因決定,而是多個基因引起擴心病。如果一家人都有心臟問題,需要先到醫(yī)院進行基因篩查,包括直系親屬,其治療有傳統(tǒng)藥物治療,但總體效果不好。
如果患者心功能有下降,遠期猝死率非常高,讓患者盡早安裝ICD,也就是心臟除顫儀,對預防遠期猝死有好處。
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"家族性擴張型心肌病的治療原則與其它類型的擴張型心肌病是相符合的。在疾病的早期階段需要給予β受體阻滯劑,聯(lián)合血管緊張素轉化酶抑制劑或者血管緊張素受體拮抗劑,也就是ACEI或者ARB類藥物的治療。到了疾病的中期階段,可以考慮用ARNI類藥物,也就是沙庫巴曲-纈沙坦替代ACEI或者ARB類藥物,同時可以考慮給予醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯。另外到了這個階段,病人可能會有非常明顯的心力衰竭的癥狀,所以需要給予口服的強心、利尿、擴血管的藥物,而中藥芪藶強心膠囊也可以考慮應用。如果病人的心率非??欤趹昧俗銐騽┝康谋端荏w阻滯劑之后,心率依然很快,就可以考慮用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期階段,即使應用了上述的治療,病人可能還存在心力衰竭的癥狀,這時就需要用靜脈的強心、利尿、擴血管的藥物,另外還可以考慮應用改善心肌代謝的藥物,比如輔酶Q10。同時到了這個階段,還可以考慮器械治療,比如心臟再同步化治療、超濾治療,對于有心律失常的病人還可以考慮用植入ICD的方法預防猝死,同時還可以考慮左室輔助裝置等的治療。對于心肌抗體陽性的病人,還可以考慮用免疫吸附治療。對于有血栓高風險的病人,要考慮預防栓塞的治療。另外對于家族性擴張型心肌病目前正在探索進行基因治療,還沒有完全地應用于臨床,希望在不久的將來這一方面的研究能夠有很好的發(fā)展,能夠給病人提供更好的治療。到了疾病的終末期階段,擴張型心肌病就需要考慮進行心臟移植了。"
李彩娥│蘭州大學第二醫(yī)院
2019/05/08收聽(34282)
"心肌病分為很多的類型,主要是由于各種疾病或者遺傳因素造成心臟收縮以及舒張功能的下降,心肌受到不可逆的損傷。大部分心肌病有遺傳的因素,屬于家族性的心肌病,一旦出現(xiàn)家族性的心肌病,在治療方法上主要是以藥物的保守治療為主,比如強心利尿以及營養(yǎng)心肌的藥物,像米力農(nóng)、地高辛、螺內(nèi)酯、氫氯噻嗪、果糖磷酸鈉等等,這些藥物都能使患者心臟的收縮以及舒張功能得到恢復,最大程度的延長患者壽命。"
柳瑞│聊城市人民醫(yī)院
2019/02/22收聽(14412)
"家族性息肉病一般采用手術的方式進行治療。家族性息肉病是一種遺傳性疾病,病因潛藏在基因當中,目前的醫(yī)療手段還不能做到有效的防范,患者在發(fā)病之后需要采取手術切除的方式進行治療。家族性遺傳性息肉病發(fā)病年齡多在15歲前后,發(fā)病時可能會有腹部的不適,嚴重者還可能產(chǎn)生便血的情況。需要注意的是遺傳性息肉病容易發(fā)生癌變,患者在40歲以后癌變的可能性非常大,所以患有家族性息肉病的患者如果發(fā)現(xiàn)息肉應該盡早進行手術切除。"
李振凱│中國人民解放軍火箭軍總醫(yī)院
2019/08/19收聽(47654)
家族性心肌病的治療,主要包括藥物治療和器械治療以及外科治療三種方案。1、藥物治療... 周寧│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院 2023/04/19播放(29980)
家族性心肌病的治療,主要包括藥物治療和器械治療以及外科治療三種方案。
1、藥物治療...
周寧│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
2023/04/19播放(29980)
家族性矮小也稱遺傳性矮身材,指身材矮小、生長速率正常,且有矮身材家族史的兒童。家族史中兒童身高... 姚友東│鄂鋼醫(yī)院 2023/07/04播放(63824)
家族性矮小也稱遺傳性矮身材,指身材矮小、生長速率正常,且有矮身材家族史的兒童。家族史中兒童身高...
姚友東│鄂鋼醫(yī)院
2023/07/04播放(63824)
"一般來說,小兒家族性復發(fā)性血尿綜合征,又稱家族性再發(fā)性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿綜合征等。這種臨床綜合征以反復發(fā)作的血尿,腎功能正常和陽性家族史為主要臨床特點。這種病因主要是由遺傳所致。一般是以常染色體顯性遺傳為主。這種疾病的臨床表現(xiàn)有:一,血尿,臨床特點是持續(xù)鏡下血尿,伴復發(fā)性肉眼血尿。肉眼血尿常繼發(fā)于上呼吸道感染病,并可能與激烈活動有關。長期持續(xù)血尿而腎功能幾乎正常,或者僅有輕度受損,這種非進行性復雜性血尿也有散發(fā)病例,部分患兒除血尿外,還可能會伴有尿蛋白、高血壓。部分少數(shù)患兒可能會發(fā)展至腎功能不全。腎外表現(xiàn):一般來說這種患兒無腎外表現(xiàn),部分患兒可能會僅有聽力障礙等。如果患有這種疾病,建議去正規(guī)醫(yī)院泌尿內(nèi)科就診,需要在醫(yī)師指導下完善相關化驗檢查。建議行腎臟穿刺活檢術明確病理類型,腎活檢是唯一的確認手段。一般來說,這種疾病常伴的并發(fā)癥主要有極少數(shù)患兒可能會出現(xiàn)腎功能不全,部分患兒可能會表現(xiàn)為耳聾,為高頻區(qū)聽力障礙。一般來說,這種疾病的血尿尚無有效的治療方法,平??梢詫ΠY治療,并需要進行長期追蹤觀察,需要定期復查尿常規(guī)、尿紅細胞位相以及泌尿系B超等檢查評估病情。一般來說,這種疾病腎功能無明顯損害者愈后良好,平時應注意避免感染以及過度勞累,加強對少數(shù)高血壓患兒的血壓控制,避免不必要的治療以及腎毒性藥物的應用等。"
徐亞光│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/05/03收聽(53306)
所謂家族性息肉病就是家族性腺瘤性息肉病,該病跟遺傳是密切相關的,是一個常染色體顯性遺傳疾病。該... 詹琪│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/11/22播放(90344)
所謂家族性息肉病就是家族性腺瘤性息肉病,該病跟遺傳是密切相關的,是一個常染色體顯性遺傳疾病。該...
詹琪│廣州市第一人民醫(yī)院
2023/11/22播放(90344)
家族性矮小患兒存在治療需求,身材矮小易對小兒產(chǎn)生不良心理影響,提倡早診斷、早治療。臨床多采用生... 姚友東│鄂鋼醫(yī)院 2023/03/28播放(52906)
家族性矮小患兒存在治療需求,身材矮小易對小兒產(chǎn)生不良心理影響,提倡早診斷、早治療。臨床多采用生...
2023/03/28播放(52906)
家族性顳葉癲癇是指具有家族史的顳葉癲癇,是一種常染色體顯性遺傳病,大多發(fā)生在青少年或者成年早期... 劉敏│鄭州市第九人民醫(yī)院 2023/09/30播放(84184)
家族性顳葉癲癇是指具有家族史的顳葉癲癇,是一種常染色體顯性遺傳病,大多發(fā)生在青少年或者成年早期...
劉敏│鄭州市第九人民醫(yī)院
2023/09/30播放(84184)
家族性矮小和遺傳有關,矮小癥患兒身高小于第三百分位或小于2個標準差,對其進行全面的檢查,如做骨... 肖延風│西安交通大學第二附屬醫(yī)院 2023/08/25播放(78494)
家族性矮小和遺傳有關,矮小癥患兒身高小于第三百分位或小于2個標準差,對其進行全面的檢查,如做骨...
肖延風│西安交通大學第二附屬醫(yī)院
2023/08/25播放(78494)
"家族性心肌病又稱之為遺傳性心肌病,與遺傳相關的心肌病主要包含擴張性心肌病、肥厚性心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左室致密化不全、先天性傳導阻滯、線粒體心疾病、離子通道病、糖原貯積病等,尤其肥厚性心肌病以遺傳因素占主導。首先應了解不管哪類家族性心肌病,都有猝死風險,通過明確的家族史及典型的癥狀,和客觀的檢查確診后,所有的治療都以針對臨床表現(xiàn)和預防猝死為主。β受體阻滯劑,如美托洛爾、比索洛爾等是一線用藥。對于有心力衰竭的患者,可考慮使用血管緊張素轉化酶抑制劑,如卡托普利、雷米普利等,以及利尿劑,如呋塞米、氫氯噻嗪等,減輕患者心臟負荷,降低死亡率改善預后。同時應該避免情緒激動,突然用力,防止病情惡化導致患者猝死可能。"
肖明│山東省立第三醫(yī)院
2019/05/27收聽(67146)
家族性心肌病的遺傳方式有:1 、肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳。2、擴張型心肌病多為常染色體顯性遺傳,在修飾基因和環(huán)境因素的影響下有不完全顯性遺傳,少數(shù)患者具有常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳,房室傳導阻滯患者的家族中存在鈉通道基因突變。3、致心律失常性右心室心肌病,也是一種常染色體顯性遺傳疾病。家族性心肌病也稱為遺傳性心肌病,無論哪種家族性心肌病都有猝死的風險,經(jīng)過明確的家族史、典型癥狀和客觀檢查,所有治療都是針對臨床表現(xiàn)和預防猝死。對于心力衰竭患者可使用血管緊張素轉化酶抑制劑來降低心臟負荷,降低死亡率和改善預后,避免情緒激動和突然用力,以防止病人因病情惡化而突然死亡。
徐東│哈爾濱市第一醫(yī)院
2020/04/23收聽(89182)
家族性遺傳性息肉病是常染色體顯性遺傳疾病,這是一個特殊的疾病,也是我們非常重視的一個疾病。因為... 張壽儒│重慶市腫瘤醫(yī)院 2023/10/06播放(93100)
家族性遺傳性息肉病是常染色體顯性遺傳疾病,這是一個特殊的疾病,也是我們非常重視的一個疾病。因為...
張壽儒│重慶市腫瘤醫(yī)院
2023/10/06播放(93100)
家族性身材矮小可以治療,現(xiàn)在各種身材矮小均可以治療。家族性身材矮小一般指父親和母親身材不高,孩... 宋秋艷│鄭州大學第五附屬醫(yī)院 2023/05/11播放(53782)
家族性身材矮小可以治療,現(xiàn)在各種身材矮小均可以治療。家族性身材矮小一般指父親和母親身材不高,孩...
宋秋艷│鄭州大學第五附屬醫(yī)院
2023/05/11播放(53782)
家族性的腎病一般不好治療,家族性腎病可以分為兩個部分,一部分是遺傳性腎病,另外一個是和家族聚居... 馬強│中國人民解放軍總醫(yī)院 2023/05/17播放(29470)
家族性的腎病一般不好治療,家族性腎病可以分為兩個部分,一部分是遺傳性腎病,另外一個是和家族聚居...
馬強│中國人民解放軍總醫(yī)院
2023/05/17播放(29470)
肥厚型心肌病具有家族遺傳的傾向,一般是常發(fā)生于青年人群,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的暈倒,甚至是猝死。解剖... 賈鵬│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/07/15播放(55212)
肥厚型心肌病具有家族遺傳的傾向,一般是常發(fā)生于青年人群,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的暈倒,甚至是猝死。解剖...
賈鵬│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/07/15播放(55212)
家族性失眠癥有兩種含義,第一種特指的是致死性加速性失眠癥FFI,這是一種軟蛋白病,在軟蛋白病里... 李書劍│河南省人民醫(yī)院 2023/04/04播放(45662)
家族性失眠癥有兩種含義,第一種特指的是致死性加速性失眠癥FFI,這是一種軟蛋白病,在軟蛋白病里...
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2023/04/04播放(45662)
家族性心肌病,其實醫(yī)學上沒有這種說法,只是跟家族遺傳相關的心肌病、有很大遺傳傾向的心肌病。其治... 李菁│中日友好醫(yī)院 2023/05/16播放(36441)
家族性心肌病,其實醫(yī)學上沒有這種說法,只是跟家族遺傳相關的心肌病、有很大遺傳傾向的心肌病。其治...
李菁│中日友好醫(yī)院
2023/05/16播放(36441)
"家族性心肌病指原發(fā)性心肌病,如擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病,呈家族性分部,是一種具有家族常染色體顯性遺傳的特點。家族性心肌病病理結構表現(xiàn)為先天性的心室結構改變和心肌壁功能受損,從而導致心臟功能進行性障礙,臨床表現(xiàn)為活動后氣促和易于疲勞。家族內(nèi)有1-2個人患有心肌病,需要進行基因檢測或定期隨訪和心臟彩超的檢查,做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。特別是有胸悶、心悸、突發(fā)暈厥的患者,要及時到醫(yī)院就診檢查,明確診斷,及時給予相應的治療,家族性心肌病在性別遺傳方面沒有特別明顯的差異。"
周大亮│哈爾濱市第一醫(yī)院
2019/10/15收聽(43360)
家族性高血壓就是家族遺傳性的高血壓,與家族遺傳有關,所以要追溯祖祖輩輩,如父母親輩或者爺爺奶奶... 林勁│海南省人民醫(yī)院 2023/02/02播放(85740)
家族性高血壓就是家族遺傳性的高血壓,與家族遺傳有關,所以要追溯祖祖輩輩,如父母親輩或者爺爺奶奶...
林勁│海南省人民醫(yī)院
2023/02/02播放(85740)
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