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    家族性擴張型心肌病怎么治療

    2023-11-15 21:52播放 :

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    家族性擴張型心肌病在醫(yī)學治療及診斷上都認為是比較難的問題,擴心病已經(jīng)確定與很多致病基因相關性較高,但擴心病并不是單個基因決定,而是多個基因引起擴心病。如果一家人都有心臟問題,需要先到醫(yī)院進行基因篩查,包括直系親屬,其治療有傳統(tǒng)藥物治療,但總體效果不好。

    如果患者心功能有下降,遠期猝死率非常高,讓患者盡早安裝ICD,也就是心臟除顫儀,對預防遠期猝死有好處。

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    "家族性擴張型心肌病的治療原則與其它類型的擴張型心肌病是相符合的。在疾病的早期階段需要給予β受體阻滯劑,聯(lián)合血管緊張素轉化酶抑制劑或者血管緊張素受體拮抗劑,也就是ACEI或者ARB類藥物的治療。到了疾病的中期階段,可以考慮用ARNI類藥物,也就是沙庫巴曲-纈沙坦替代ACEI或者ARB類藥物,同時可以考慮給予醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯。另外到了這個階段,病人可能會有非常明顯的心力衰竭的癥狀,所以需要給予口服的強心、利尿、擴血管的藥物,而中藥芪藶強心膠囊也可以考慮應用。如果病人的心率非??欤趹昧俗銐騽┝康谋端荏w阻滯劑之后,心率依然很快,就可以考慮用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期階段,即使應用了上述的治療,病人可能還存在心力衰竭的癥狀,這時就需要用靜脈的強心、利尿、擴血管的藥物,另外還可以考慮應用改善心肌代謝的藥物,比如輔酶Q10。同時到了這個階段,還可以考慮器械治療,比如心臟再同步化治療、超濾治療,對于有心律失常的病人還可以考慮用植入ICD的方法預防猝死,同時還可以考慮左室輔助裝置等的治療。對于心肌抗體陽性的病人,還可以考慮用免疫吸附治療。對于有血栓高風險的病人,要考慮預防栓塞的治療。另外對于家族性擴張型心肌病目前正在探索進行基因治療,還沒有完全地應用于臨床,希望在不久的將來這一方面的研究能夠有很好的發(fā)展,能夠給病人提供更好的治療。到了疾病的終末期階段,擴張型心肌病就需要考慮進行心臟移植了。"

    語音時長02:32''

    李彩娥蘭州大學第二醫(yī)院

    2019/05/08收聽(34282)

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    "一般來說,小兒家族性復發(fā)性血尿綜合征,又稱家族性再發(fā)性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿綜合征等。這種臨床綜合征以反復發(fā)作的血尿,腎功能正常和陽性家族史為主要臨床特點。這種病因主要是由遺傳所致。一般是以常染色體顯性遺傳為主。這種疾病的臨床表現(xiàn)有:一,血尿,臨床特點是持續(xù)鏡下血尿,伴復發(fā)性肉眼血尿。肉眼血尿常繼發(fā)于上呼吸道感染病,并可能與激烈活動有關。長期持續(xù)血尿而腎功能幾乎正常,或者僅有輕度受損,這種非進行性復雜性血尿也有散發(fā)病例,部分患兒除血尿外,還可能會伴有尿蛋白、高血壓。部分少數(shù)患兒可能會發(fā)展至腎功能不全。腎外表現(xiàn):一般來說這種患兒無腎外表現(xiàn),部分患兒可能會僅有聽力障礙等。如果患有這種疾病,建議去正規(guī)醫(yī)院泌尿內(nèi)科就診,需要在醫(yī)師指導下完善相關化驗檢查。建議行腎臟穿刺活檢術明確病理類型,腎活檢是唯一的確認手段。一般來說,這種疾病常伴的并發(fā)癥主要有極少數(shù)患兒可能會出現(xiàn)腎功能不全,部分患兒可能會表現(xiàn)為耳聾,為高頻區(qū)聽力障礙。一般來說,這種疾病的血尿尚無有效的治療方法,平??梢詫ΠY治療,并需要進行長期追蹤觀察,需要定期復查尿常規(guī)、尿紅細胞位相以及泌尿系B超等檢查評估病情。一般來說,這種疾病腎功能無明顯損害者愈后良好,平時應注意避免感染以及過度勞累,加強對少數(shù)高血壓患兒的血壓控制,避免不必要的治療以及腎毒性藥物的應用等。"

    語音時長02:14''

    徐亞光聊城市第二人民醫(yī)院

    2018/05/03收聽(53306)

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