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非典型性川崎病是川崎病的一種，只是起病可能以其它器官或系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，而不像典型的川崎病。

典型的川崎病起病包括川崎病的典型癥狀和體征，比如發(fā)熱為首發(fā)的主要表現(xiàn)，在發(fā)熱的過(guò)程中可出現(xiàn)眼紅、唇紅、皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大、多形性的皮疹、手足的硬腫、炎性指標(biāo)的明顯升高，此時(shí)就可以診斷為川崎病。但非典型川崎病可能起病不是上述表現(xiàn)，可能是發(fā)熱伴消化道出血，發(fā)熱伴咽喉壁的膿腫，或發(fā)熱伴面神經(jīng)麻痹，后期可能會(huì)逐漸出現(xiàn)典型川崎病主要癥狀的2-3條。

由于非典型性川崎病早期的癥狀不典型，容易漏診，延遲診斷的發(fā)生率比較高。部分患兒因?yàn)檠仔灾笜?biāo)比較高，后期冠狀動(dòng)脈受累、冠脈病變的發(fā)生率比較高。對(duì)于非典型性川崎病的患兒，臨床要加以警惕，早期監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變，早期發(fā)現(xiàn)和診斷冠狀動(dòng)脈病變，并且及早給予治療，降低冠脈嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。