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周恒
副主任醫(yī)師

武漢大學(xué)人民醫(yī)院

心血管內(nèi)科

肥厚性心肌病為什么不能用硝酸甘油

2023-04-21 17:16播放 :

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視頻內(nèi)容

肥厚梗阻性心肌病患者，使用硝酸甘油會擴(kuò)張血管，減少回心血量，導(dǎo)致左心室收縮時，左心室流出道的血流量減少，狹窄更加明顯，出現(xiàn)嚴(yán)重梗阻及左心嚴(yán)重射血不足，出現(xiàn)組織器官缺血的表現(xiàn)。

肥厚梗阻性心肌病是指由于左心室室間隔的不均勻肥厚，導(dǎo)致左室流出道狹窄，血液在左心室收縮，在經(jīng)過狹窄流出道時速度變快，壓強降低，吸引二尖瓣前葉前移，進(jìn)一步堵塞左心室流出道，造成梗阻。

如使用了硝酸甘油一類的擴(kuò)張心血管藥物，左心室回心血量減少，狹窄的流出道變得更加狹窄更容易產(chǎn)生梗阻，而對機體產(chǎn)生不利影響，所以肥厚梗阻性心肌病患者不能使用硝酸甘油。

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肥厚性心肌病是怎么引起的

肥厚型心肌病是原發(fā)性心肌病的一種，目前原因不明可能與遺傳有關(guān)。特點是心肌肥厚，臨床上根據(jù)左心室流出道有無梗阻，將其分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分患者由室間隔肥厚導(dǎo)致，心臟收縮時肥厚的室間隔進(jìn)入心室腔內(nèi)，靠近二尖瓣葉引起二尖瓣關(guān)閉不全，左心室射入主動脈的血液減少，相當(dāng)于主動脈瓣狹窄。由于缺血可能出現(xiàn)心絞痛、低血壓、呼吸困難、頭暈、乏力甚至突然暈厥，還可以出現(xiàn)心律失常、心力衰竭等危險事件。多見于中青年男性，運動勞累和使用擴(kuò)血管藥會加重，通過心臟彩超發(fā)現(xiàn)，使用β受體阻滯劑會緩解。

語音時長01:08''

周大亮│哈爾濱市第一醫(yī)院

2020/02/27收聽(22670)

什么是肥厚性心肌病

"肥厚性心肌病就是心肌的肥厚，心臟是一個空心的，里面有左心房、右心房、左心室、右心室，心肌是圍著這四個心房、心室的，如果心肌肥厚就會導(dǎo)致心慌、氣短、發(fā)喘、胸口發(fā)悶，引起相關(guān)的疾病。簡單來說肥厚性心肌病是由于心肌肥厚導(dǎo)致的疾病，如果自身感覺胸痛就要及早去醫(yī)院做檢查，做心臟彩超就可以查出來。另外肥厚性心肌病屬于遺傳病，如果家屬有肥厚性心肌病，覺得氣短、胸痛時就要及早到醫(yī)院確診，因為家屬有肥厚性心肌病，自己也有很大可能有肥厚性心肌病，要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，肥厚性心肌病多發(fā)猝死。"

語音時長01:12''

張艷苓│解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心

2019/10/09收聽(71724)

什么是肥厚性心肌??？

"肥厚性心肌病的特點是室間隔不勻稱肥厚，心肌細(xì)胞異常增大，排列方向紊亂，以及收縮期二尖瓣向前移動等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，導(dǎo)致心室充盈阻力增加，臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻，而非充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻的現(xiàn)象，可以將它分為梗阻性和非梗阻性兩種類型，右心室流出道或雙心室流出道均受阻的比較少見。肥厚性心肌病最大的危害是常常可以導(dǎo)致猝死，也可以并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。本病在男女間有顯著的差異，大多在30到40歲之間出現(xiàn)癥狀，隨著年齡的增長癥狀更加明顯，主要癥狀有呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重者呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，以及心絞痛。心絞痛常有典型發(fā)作，勞力后發(fā)作，胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效，而且可使病情加重，也可以出現(xiàn)暈厥和頭暈的癥狀，多在勞累時發(fā)生，血壓下降導(dǎo)致發(fā)生心動過速和緩慢性心律失常，也可以引起眩暈和暈厥，亦可以出現(xiàn)心悸的癥狀，患者感覺心臟跳動強烈，尤其是在左側(cè)臥位更明顯，這些癥狀可能是由于心律失?；蛐墓δ芨淖儗?dǎo)致的。"

語音時長02:07''

周亞楠│北京市宣武中醫(yī)醫(yī)院

2017/11/09收聽(28414)

肥厚性心肌病預(yù)后

"肥厚性心肌病的預(yù)后，可以是好轉(zhuǎn)痊愈，但有可能導(dǎo)致死亡。一般肥厚性心肌病是一個慢性疾病，雖然最終的預(yù)后不太好，但是前期對生活不會造成很大影響。肥厚性心肌病通常是長期的疾病，一般發(fā)病后前二十年可能病情穩(wěn)定，只需要規(guī)律用藥，按時復(fù)診調(diào)整用藥即可。但是晚期可能會并發(fā)心律失常、心功能不全等，預(yù)后可能不太理想，可能會導(dǎo)致數(shù)日內(nèi)死亡。因此肥厚性心肌病的預(yù)后，需要看是早期還是晚期的疾病。"

語音時長01:08''

張洪霞│沈陽市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

2019/06/19收聽(27802)

肥厚性心肌病怎么治療

"肥厚性心肌病分為兩大類，一個是肥厚性非梗阻性心肌病，另一種是肥厚性梗阻性心肌病。對于肥厚性非梗阻性心肌病，它的治療沒有什么特殊，不需要采用特殊的藥物，定期的回訪就可以，復(fù)查心臟彩超。但是對于肥厚性梗阻性心肌病，這個需要注意。因為它能夠誘發(fā)很多心臟事件，尤其是心律失常，會突然的出現(xiàn)惡性的心律失常，比如說心室顫動，所以說對于肥厚性梗阻性心肌病是需要積極治療的。它也沒有什么特效的藥物，對于治療能夠從根本上解除的話，主要是通過無水酒精來消融，也就是人為的造成部分心肌的壞死，將肥厚的心肌消除掉。那這種情況的話就不會有梗阻，病人的危險也就解除了。"

語音時長01:13''

張化勇│聊城市第二人民醫(yī)院

2018/04/17收聽(82894)

肥厚性心肌病嚴(yán)重嗎

肥厚型心肌病如果出現(xiàn)了流出道梗阻，就是比較嚴(yán)重的情況，如果沒有梗阻，就不算嚴(yán)重，進(jìn)行一般的治療...

李菁│中日友好醫(yī)院

2023/03/27播放(30047)

肥厚性心肌病最有效的檢查

臨床上肥厚性心肌病最有效的檢查以及最主要的診斷手段是超聲心動圖，在超聲心動圖上可以發(fā)現(xiàn)心室不對稱性的肥厚，但是沒有心室腔的增大。舒張期室間隔的厚度達(dá)到15mm，或者與后壁的厚度之比≥1.3，這是肥厚性心肌病的一個主要指標(biāo)。如果在伴有流出道梗阻的病例中，還可以見到室間隔流出道的部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期前向移動，這也是診斷肥厚性心肌病的一個重要指標(biāo)。

語音時長01:16''

陳光遠(yuǎn)│哈爾濱市第一醫(yī)院

2020/05/20收聽(83378)

肥厚性心肌病的癥狀

"肥厚性心肌病病人可以有以下癥狀：一、呼吸困難，90%以上有癥狀的肥厚性心肌病病人，可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，而夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見。二、胸痛，1\/3有癥狀的肥厚性心肌病病人，其主訴為勞力性胸痛，但是冠狀動脈造影正常。三、心悸，肥厚性心肌病病人，可能發(fā)生多種室上性心律失常和室性心律失常，這些可能與心悸的發(fā)生有關(guān)系。四、暈厥，左心室舒張末容量降低，可逆性梗阻和持續(xù)性室性心動過速等因素，可能與暈厥的發(fā)生有關(guān)系。五、猝死，肥厚性心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因，主要占50%。"

語音時長01:15''

李艷敏│濰坊市人民醫(yī)院

2018/12/08收聽(92600)

肥厚性心肌病心電圖的特點

"肥厚性心肌病心電圖的特點變化是不一樣的，主要表現(xiàn)為QRS波、左心室高電壓、T波的倒置和異常的Q波。左心室高電壓多出現(xiàn)在胸導(dǎo)聯(lián)上在標(biāo)1，AVL v4-v6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段壓低和T波的倒置。一部分病人可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波，常常見于標(biāo)1，AVL或者2、3、AVF導(dǎo)聯(lián)和某些的胸導(dǎo)聯(lián)。另外還有一部分病人同時出現(xiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，像左束支傳導(dǎo)阻滯、右束支傳導(dǎo)阻滯和雙束支傳導(dǎo)阻滯。還有其他各種類型的心律失常，其中最常見的心律失常類型是心房顫動。某些病人會出現(xiàn)暈厥，特別是在運動之后出現(xiàn)與室性快速性心律失常常常是有關(guān)系的。"

語音時長01:16''

司昌榮│大慶市中醫(yī)醫(yī)院

2019/08/20收聽(99704)

肥厚性心肌病的病因

"肥厚型心肌病可能病因：1、一般和遺傳有關(guān)系，可由多個單基因突變引起，至今已發(fā)現(xiàn)有7個基因、70余種突變與該病有關(guān)，其中最具特征的是位于第14號染色體上的肌球蛋白重鏈基因突變引起的，不同的基因突變所導(dǎo)致的肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)和預(yù)后也不同；2、胎兒期兒茶酚胺產(chǎn)生過多或活性增強，可導(dǎo)致心肌細(xì)胞排列紊亂以及室間隔非對稱性肥厚；3、低鈣離子濃度時，肌絲張力增高，肌纖維收縮能力增強，可誘發(fā)心肌肥，。但是具體的病因并不是很明確。"

語音時長01:09''

陳光遠(yuǎn)│哈爾濱市第一醫(yī)院

2019/08/21收聽(11764)

肥厚性心肌病的臨床表現(xiàn)

"肥厚性心肌病的臨床表現(xiàn)有：一、肥厚性心肌病會出現(xiàn)心臟相關(guān)的臨床表現(xiàn)，可能會出現(xiàn)心悸、心慌的癥狀。因為肥厚型心肌病的患者，常常伴隨各種快速性心律失常性心臟疾病，比如頻發(fā)或者偶發(fā)的房性早搏、頻發(fā)或者偶發(fā)的室性早搏、竇性心動過速等；二、如果伴隨有緩慢性心律失常性，會出現(xiàn)頭暈、暈厥等癥狀，比如房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過緩等；三、還可能出現(xiàn)因為出現(xiàn)心肌缺血，而出現(xiàn)胸憋、胸痛等癥狀。還可能并發(fā)心功能不全或者肺部感染，出現(xiàn)咳嗽、氣緊等；四、如果是輕度的肥厚型心肌病，不會有任何臨床表現(xiàn)。"

語音時長01:14''

張洪霞│沈陽市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

2019/06/13收聽(74266)

肥厚性心肌病怎么治

"肥厚性心肌病是一種原因不明的心肌疾病，特征是心室壁呈不對稱性的肥厚，常侵及室間隔，使心室內(nèi)腔變小，左心室的血液充盈受阻，左心室舒張期的順應(yīng)性下降。肥厚性心肌病可能與遺傳有關(guān)，有猝死的風(fēng)險，是運動性猝死的原因之一。對于肥厚性心肌病，治療如下：一、對無癥狀室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者，暫行觀察。二、要避免劇烈的運動，特別是競技性的運動及情緒緊張。三、藥物治療，藥物治療要避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物，可以選用β受阻滯劑、鈣離子拮抗劑，抗心衰的治療在終末期時，可用利尿劑及擴(kuò)血管藥，抗心律失常多選用胺碘酮。四、室間隔肌的切除術(shù)，對藥物治療無效，左室流出道嚴(yán)重梗阻的適用。五、雙腔起搏，但是預(yù)后尚難確定。六、經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)，就是將無水的乙醇經(jīng)導(dǎo)管，注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔支心肌壞死，以緩解左室流出道的梗阻，是近年來治療肥厚性心肌病的新方法。七、預(yù)防猝死，對于高危的患者，除了避免劇烈的運動和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式的心臟復(fù)律除顫器。"

語音時長02:17''

郭亞平│中國人民解放軍第四二一醫(yī)院

2018/05/30收聽(350)

肥厚性心肌病臨床表現(xiàn)

"肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)變異性比較大，有些病人可能長期沒有任何癥狀，而有些病人第一次發(fā)作就表現(xiàn)為猝死?？傮w而言，有左心室流出道梗阻、心功能受損或者心律失常的病人更容易出現(xiàn)癥狀。第一、主要癥狀最常見的是呼吸困難，而且是勞力性的呼吸困難，也就是在活動量比較大的時候，會出現(xiàn)呼吸困難，90%以上的病人會有這樣的表現(xiàn)。第二、胸痛。而且也是勞力性的胸痛，也就是在活動或者情緒激動的時候，會出現(xiàn)胸前區(qū)的壓榨樣的疼痛，但是有些不典型的疼痛可能會持續(xù)發(fā)生，而且在休息的時候也可能會出現(xiàn)。第三、心慌。主要可能跟心律失常有關(guān)系，而房顫是肥厚型心肌病最常見的心律失常之一。第四、暈厥。有20%左右的肥厚型心肌病患者，可能都發(fā)生過一次或者一次以上的暈厥。第四、猝死。猝死是肥厚型心肌病最常見的死亡原因。"

語音時長01:51''

李彩娥│蘭州大學(xué)第二醫(yī)院

2019/06/05收聽(30564)

肥厚性心肌病如何治療

"肥厚性心肌病屬于由染色體異常引起的，主要病因是肌節(jié)收縮蛋白基因突變。針對肥厚性心肌病，尚無好的治療辦法，也沒有特效藥可供選擇，主要是靠服用藥物進(jìn)行保守治療。臨床上主要使用β受體拮抗劑或者鈣離子阻滯劑，來控制心率，減輕心肌的耗氧，延緩病情進(jìn)展。如果病情比較嚴(yán)重，合并流出道梗阻，建議還是到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院進(jìn)行及時手術(shù)治療解除梗阻，這樣可以不延誤病情，為治療爭取更多的最佳的治療時間。對于進(jìn)展到終末期的肥厚型心肌病只能考慮心臟移植，但是10年存活率也不樂觀。"

語音時長01:16''

肖明│山東省立第三醫(yī)院

2019/07/09收聽(77846)

肥厚性心肌病的飲食

"肥厚性心肌病在飲食上應(yīng)十分注意，肥厚性心肌病病人應(yīng)避免吃過咸食物，高鹽飲食會損傷血管內(nèi)皮、心肌細(xì)胞，使組織、器官的血液供應(yīng)不足?；颊邞?yīng)避免吃烤制，或熏制肉類等含脂肪量高的食物，焦糊飲食是心臟殺手之一?；颊邞?yīng)清淡飲食，可多吃綠葉蔬菜，肥厚性心肌病病人也應(yīng)該多吃菜花，菜花富含維生素，而萵筍十分有利于心血管疾病，可治療肥厚性心肌病?；颊咦⒁怙嬍车耐瑫r，應(yīng)該避免熬夜、劇烈運動，保持心情愉悅，切忌情緒波動大。肥厚性心肌病病人還需長期服用藥物，在藥物基礎(chǔ)上注意飲食可加快康復(fù)。"

語音時長01:23''

肖明│山東省立第三醫(yī)院

2019/05/27收聽(80220)

肥厚性心肌病的病因

"近年來許多青少年及運動員發(fā)生不明原因的猝死，經(jīng)尸體解剖后發(fā)現(xiàn)患有肥厚性心肌病，主要通過彩色多普勒超聲發(fā)現(xiàn)左心室肥厚，及室間隔肥厚診斷該疾病。而該疾病的病因大部分為遺傳性，因此該疾病的主要病因為家庭遺傳因素，目前已發(fā)現(xiàn)18個致病基因的500多種突變，均可導(dǎo)致該疾病的發(fā)生，且有單獨作用，有交互作用，具體機制十分復(fù)雜。肥厚性心肌病臨床表現(xiàn)和病理表現(xiàn)類型，及程度均有所多種，這與致病的突變基因、基因修飾及不同環(huán)境因子都有關(guān)系。除此外繼發(fā)性肥厚心肌病，可發(fā)生在高血壓病后，屬于心室代償，心肌細(xì)胞主要表現(xiàn)為均勻性肥厚，控制不良早期高血壓都可出現(xiàn)。"

語音時長01:30''

肖明│山東省立第三醫(yī)院

2019/05/27收聽(51028)

肥厚性心肌病能活多久

"肥厚型心肌病的進(jìn)展非常緩慢，所以總體預(yù)后并不差，特別是對于非梗阻性肥厚型心肌病，如果沒有嚴(yán)重的心率失常出現(xiàn)，積極改善舒張功能的治療，這種狀況下所帶來的異常心率失常的發(fā)生和異常臨床癥狀都非常少見，所以對整體生存期沒有大的影響，不會影響壽命。肥厚型心肌病是以心肌肥厚為主要表現(xiàn)的心肌病變，肥厚型心肌病由于肥厚的部位和對血流動力學(xué)影響的不同，分成梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病兩種。肥厚型心肌病的檢測可以通過超聲心動圖檢測發(fā)現(xiàn)，但如果梗阻性肥厚型心肌病存在非常嚴(yán)重的梗阻狀態(tài)，可能會帶來很多臨床的癥狀和風(fēng)險，在壓力階差過大的狀態(tài)下甚至可能會引起冠脈血流灌注不佳，從而引起心肌缺血甚至心肌梗塞，所以帶來相應(yīng)風(fēng)險，而且生活質(zhì)量比較低。但如果積極的救治，對整體生存期也不會帶來嚴(yán)重的影響。?建議梗阻性肥厚型心肌病流出道的梗阻壓差超過60mmHg，藥物治療沒法改善的情況下可以進(jìn)行相應(yīng)手術(shù)治療，除了外科手術(shù)治療以外，也可以介入治療。"

語音時長02:35''

任藝虹│中國人民解放軍總醫(yī)院

2020/05/13收聽(50740)

肥厚性心肌病怎么辦

肥厚性心肌病是一種可能跟遺傳因素有關(guān)的心肌病變，表現(xiàn)為心室肌肥厚，在治療上比較困難。如果臨床上沒有癥狀，可以用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑延緩心室重構(gòu)，延緩病情進(jìn)展。如果藥物不能改善或者維持，可以考慮非藥物治療包括起搏器植入、化學(xué)消融或者外科手術(shù)的方式治療。如果出現(xiàn)房顫等心律失常，除了要控制心律失常之外，還應(yīng)該預(yù)防心臟內(nèi)血栓的形成。建議用華法林，用藥過程中注意監(jiān)測出凝血時間或國際標(biāo)準(zhǔn)化比值，即INR。

語音時長01:11''

孟娜│哈爾濱市第四醫(yī)院

2019/04/22收聽(33138)

肥厚性心肌病嚴(yán)重嗎

"肥厚型心肌病有輕有重，預(yù)后差異很大，與心室流出道是否合并梗阻、治療是否及時有關(guān)。病情輕且積極治療的患者，若心室流出道輕度梗阻，對心室舒張功能、冠脈供血無顯著影響，這類患者癥狀輕微，心臟功能基本不受影響，預(yù)期壽命甚至與普通人無異。病情重、病情控制不佳的患者，如果同時流出道梗阻嚴(yán)重，左心室舒張功能下降，心臟射血分?jǐn)?shù)進(jìn)行性下降，患者可短期出現(xiàn)明顯的呼吸困難、胸痛、憋氣，部分患者還可以出現(xiàn)暈厥、低血壓休克等嚴(yán)重表現(xiàn)，可很快出現(xiàn)終末期心衰，或出現(xiàn)房顫、栓塞等并發(fā)癥，嚴(yán)重時可出現(xiàn)猝死。"

語音時長01:18''

肖明│山東省立第三醫(yī)院

2019/05/15收聽(66320)

肥厚性心肌病雜音的特點

"肥厚型心肌病分為兩種類型，其中梗阻性心肌病血液在心臟流入主動脈的過程受阻，導(dǎo)致胸骨左緣3-4肋間出現(xiàn)收縮中晚期噴射性雜音，雜音比較響，一般情況下不會向頸部傳導(dǎo)，但是可以伴有震顫。應(yīng)用洋地黃、異丙腎上腺素等增加心肌收縮力的藥物后可以使雜音增強，同樣應(yīng)用硝酸甘油等減輕心臟負(fù)荷的藥物也會增加雜音的強度，導(dǎo)致疾病加重。所以上述藥物都是肥厚型梗阻性心肌病的禁忌藥。而酒石酸美托洛爾、下蹲可以使雜音減弱。有的人可能還會聞及S3、S4心音。而非梗阻性心肌病，可能沒有雜音也可能有雜音，但不像梗阻性心肌病有特點。"

語音時長01:19''

張洪霞│沈陽市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

2019/06/03收聽(23764)

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