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    什么是尤文肉瘤

    2023-03-17 02:57播放 :

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    尤文肉瘤是小圓形細(xì)胞腫瘤,是兒童和青少年最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤。主要是由于11號(hào)染色體和22號(hào)染色體易位,形成了EWS-FLI1融合基因,從而導(dǎo)致尤文肉瘤的形成。目前臨床上治療尤文肉瘤主要采用手術(shù)、放療、化療的綜合治療方法。據(jù)臨床統(tǒng)計(jì),大概50%的患者可獲得長(zhǎng)期存活。

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    "孩子為什么得尤文氏肉瘤目前病因不十分清楚,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為尤文氏瘤包括骨的尤文氏瘤,也就是過去常說的尤文氏肉瘤。骨外的尤文氏瘤即神經(jīng)外胚層瘤,又叫神經(jīng)上皮細(xì)胞瘤,還有就是肺部惡性小細(xì)胞瘤,經(jīng)免疫組化、細(xì)胞生成和組織培養(yǎng)研究,表明三類腫瘤皆原于原始干細(xì)胞,居小兒原發(fā)惡性腫瘤的第二位。好發(fā)年齡為10-15歲,5歲以下的患兒往往診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤,男孩多于女孩。好發(fā)部位是髂骨、肱骨、股骨、腓骨和脛骨,侵犯長(zhǎng)管狀骨時(shí)多發(fā)生于骨干,發(fā)生在肋骨、肩胛骨、鎖骨和椎骨比較罕見。臨床表現(xiàn)癥狀突出的是局部的疼痛,其它癥狀取決于病變區(qū)的部位。累及肋骨時(shí)會(huì)有胸腔積液,長(zhǎng)管狀骨受累時(shí),鄰近關(guān)節(jié)往往有一定程度的運(yùn)動(dòng)受限。腰椎若有病變會(huì)波及神經(jīng)干,而產(chǎn)生坐骨神經(jīng)痛和力弱,骨盆病變、骨盆內(nèi)侵犯時(shí)可出現(xiàn)大小便的障礙。體格檢查時(shí)可觸及腫物和壓痛,體檢時(shí)若發(fā)現(xiàn)瘤體大于X線片上的腫瘤陰影,則表明瘤體已經(jīng)穿破骨皮質(zhì),形成軟骨組織腫瘤。侵犯骨盆的病變約占半數(shù),若骨和坐骨受累,直腸指診可觸到不規(guī)則的球形腫物。髂骨病變可在下腹部和腹股溝觸及腫物,患兒常有不規(guī)則的發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、白細(xì)胞增多和血沉增快。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:31''

    孫玲娣哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    2020/10/16收聽(85930)

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