北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
血液免疫科
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珠蛋白生成障礙性貧血，原名地中海貧血，又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病，由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態(tài)。該病分為輕、中、重度，重度地中海貧血患者，在出生后不久還可能出現(xiàn)發(fā)育異常的問題；輕度地中海貧血患者，可能在成年后或體檢中被發(fā)現(xiàn)。
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地中海貧血又稱為海洋性貧血，它是一種遺傳性的溶血性的貧血疾病，它是由于血紅蛋白里面的一種或者一... 陸林苑│中山市博愛醫(yī)院 2023/01/23播放(91292)
地中海貧血又稱為海洋性貧血，它是一種遺傳性的溶血性的貧血疾病，它是由于血紅蛋白里面的一種或者一...
陸林苑│中山市博愛醫(yī)院
2023/01/23播放(91292)
我們也聽說過叫地貧、海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血，這都是我們說的地中海貧血。它是一種遺傳性疾病，主要是由于我們合成血紅蛋白的鏈，比如合成血紅蛋白，它主要有四個鏈，α、β、δ還有γ，其中某一個鏈出現(xiàn)由于遺傳的因素，比如某些基因突變或基因的缺失，造成珠蛋白鏈出現(xiàn)異常，這樣的病人就會出現(xiàn)貧血，我們叫地貧。它是一種遺傳性疾病，有輕、中、重度的表現(xiàn)，重度的往往在出生后不久就會發(fā)現(xiàn)，除了伴隨貧血，可能還會出現(xiàn)發(fā)育方面的異常，比如眉距比較寬，智力方面，還有頜骨發(fā)育的異常。要是輕度，可能到成年人，甚至體檢的時候才能被發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為小細胞性貧血，它跟缺鐵性貧血要有所鑒別。我們往往除了查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)是小細胞性貧血，跟缺鐵性貧血怎么鑒別呢？我們還應該明確它是否缺鐵？如果不缺鐵，比如它的鐵蛋白是高的，還表現(xiàn)為小細胞性貧血，我們就要想到它是否存在地貧。地貧是有地域分布，往往分布在長江以南，像廣東、廣西、四川這樣的地區(qū)相對多見，北方就相對于少見一些。
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2017/10/18收聽(36688)
地中海貧血最初起源于地中海附近國家，發(fā)現(xiàn)病情后首先命名為地中海貧血；地中海貧血病為遺傳性疾病，... 許振付│廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院 2023/02/02播放(72040)
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許振付│廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院
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地中海貧血是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種受到部分或完全抑制所引起的一種遺傳性溶血性貧血。... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/01/15播放(39004)
地中海貧血是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種受到部分或完全抑制所引起的一種遺傳性溶血性貧血。...
徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院
2024/01/15播放(39004)
先天性地中海貧血是一種血紅蛋白病，是常染色體共顯性遺傳性疾病。先天性地中海貧血是由于α珠蛋白(... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2023/12/29播放(35616)
先天性地中海貧血是一種血紅蛋白病，是常染色體共顯性遺傳性疾病。先天性地中海貧血是由于α珠蛋白(...
2023/12/29播放(35616)
地中海貧血也稱為海洋性貧血，是由于遺傳因素造成珠蛋白肽鏈合成障礙導致的一組溶血性貧血性疾病，最常見的地中海貧血為α型地中海貧血和β型地中海貧血。根據患者貧血的程度分為輕型、中間型、重型三種類型，重型的地中海貧血患兒在出生后大約半年左右會發(fā)病，會出現(xiàn)特殊的面容，如眼距增寬、鼻梁塌陷、前額突出，出現(xiàn)貧血、黃疸、脾大、發(fā)育遲緩等癥狀，患兒常不能活到成年。輕型的地中海貧血患者沒有臨床癥狀或者只有輕度的貧血癥狀，一般不需要特殊治療。中間型的地中海貧血患者可以活到成年，治療主要是給予輸血和去鐵治療。
陳亮│內蒙古包鋼醫(yī)院
2020/04/16收聽(48678)
血紅蛋白合成時需要合成結合珠蛋白鏈，靜止型地中海貧血是因為結合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導致。... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/08/15播放(90718)
血紅蛋白合成時需要合成結合珠蛋白鏈，靜止型地中海貧血是因為結合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導致。...
李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/08/15播放(90718)
"地中海貧血是一種遺傳性疾病，由于遺傳基因缺陷，導致了紅細胞珠蛋白肽鏈合成障礙，病人可能會出現(xiàn)一系列溶血性貧血的癥狀，在臨床上，根據病情的輕重，地中海貧血分為了靜止型地中海貧血、輕度地中海貧血、中度地中海貧血、重度地中海貧血四種類型。靜止型地中海貧血，就是病人本身攜帶有地中海貧血基因，但是并沒有發(fā)病，血常規(guī)檢查中血紅蛋白濃度是正常的，紅細胞平均體積和紅細胞平均血紅蛋白量會出現(xiàn)輕度減少的情況。靜止型地中海貧血患者沒有任何的臨床癥狀，也不會影響生長發(fā)育，同時也可以正常的工作生活，也可以正?；榕洹Ｋ造o止型地中海貧血就是指攜帶著地中海貧血基因，但是并沒有發(fā)病。"
劉加強│日照市人民醫(yī)院
2019/05/28收聽(16358)
地中海貧血是一種因一個或多個珠蛋白鏈合成減少導致珠蛋白鏈合成的不平衡，血紅蛋白生成缺陷以及其他... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/04/30播放(34454)
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2024/04/30播放(34454)
地中海貧血是一種分子病，它是有遺傳性的基因突變，是蛋白質分子結構或者是合成量的異常，也就是某種... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/04/30播放(47407)
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貧血是指外周血紅細胞含量減少，地中海貧血屬于小細胞低色素性貧血。小細胞低色素性貧血是指紅細胞平... 吳春波│北京大學人民醫(yī)院 2023/04/21播放(48018)
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常常遇到妊娠期婦女去查貧血原因，問大夫會不會有地中海貧血？地中海貧血是遺傳性貧血病的一種，由于... 武永吉│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/07/31播放(86154)
常常遇到妊娠期婦女去查貧血原因，問大夫會不會有地中海貧血？地中海貧血是遺傳性貧血病的一種，由于...
武永吉│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/07/31播放(86154)
"地中海貧血是一種基因遺傳病，它是由父母雙方的地中海貧血基因遺傳給下一代發(fā)病的。目前這個疾病在我國長江以南的省份，比如像廣東、廣西、海南相對來說發(fā)病率比較高，將近10%左右，但在長江以北的地方的發(fā)病率是很低的。一般情況下，通過做血常規(guī)來看一下患者有沒有貧血，以及紅細胞體積是不是減少，也就是所謂的小細胞低色素性的貧血，如果有這種情況，懷疑兩種疾病，一個是缺鐵性貧血，另一個是地中海貧血。下一步就要做血紅蛋白電泳的篩查，這個檢查很便宜幾十塊錢，看一下有沒有異常的血紅蛋白，如果存在就高度懷疑是地中海貧血，最后通過做地中?；虻臋z測，也就大概400多塊錢，來明確是α地中海貧血，還是β地中海貧血。"
王亮│首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
2020/09/25收聽(13032)
地中海貧血又稱為珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性、溶血性貧血疾病。共同的特點是珠蛋白基因缺陷... 劉霞│湖南省腦科醫(yī)院 2023/04/01播放(89408)
地中海貧血又稱為珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性、溶血性貧血疾病。共同的特點是珠蛋白基因缺陷...
劉霞│湖南省腦科醫(yī)院
2023/04/01播放(89408)
地中海貧血是一種遺傳性疾病，是由于合成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成減少或缺失的疾病。輕型地中海貧血，患者可能沒有任何臨床癥狀，只是表現(xiàn)為血常規(guī)異常，為輕度小細胞貧血。重型地中海貧血，患者會出現(xiàn)嚴重貧血以及慢性溶血癥狀，包括皮膚鞏膜黃染、脾臟增大、肝病和膽囊結石等。另外，由于骨髓紅系異常增生會導致骨骼改變。由于地中海貧血是一種遺傳性疾病，如果地中海貧血患者生育下一代，建議做產前咨詢和產前診斷，地中海貧血的診斷主要是依據于血常規(guī)、血紅蛋白電泳或是地中海基因檢查。
惠吳函│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/04/02收聽(71866)
"地中海貧血是一種遺傳性的溶血性貧血，發(fā)病原因是遺傳因素導致的珠蛋白肽鏈合成障礙或減少引起的。由于這種貧血經常發(fā)生在希臘、意大利等地中海地區(qū)沿岸的國家，所以稱為地中海貧血，也稱為海洋性貧血。在我國，地中海貧血常見于我國的南方地區(qū)，尤其見于廣西、廣東等省份，而在北方地中海貧血非常罕見。在臨床上，地中海貧血分為α型地中海貧血和β型地中海貧血，同時根據病情的嚴重程度，又分為輕型地中海貧血、中型地中海貧血和重型地中海貧血。目前地中海貧血主要的治療辦法就是輸血治療，尤其對于中型和重型地中海貧血，需要經常的輸血治療。"
2018/11/18收聽(19580)
地中海貧血是一種遺傳性的溶血性疾病，因為好發(fā)于地中海沿岸，而且在中國的南方省份、北美大陸以及中... 韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/09/15播放(64930)
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韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/09/15播放(64930)
α地中海貧血，是一種較常見的遺傳性的溶血性貧血，是肽鏈合成的障礙，尤其是α肽鏈的生成不足，或者... 歐晉平│北京大學第一醫(yī)院 2023/06/30播放(41517)
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2023/06/30播放(41517)
A地中海貧血即α地中海貧血，是由于珠蛋白中α珠蛋白鏈的基因缺失或者缺陷，導致α珠蛋白鏈合成量減... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/02/02播放(35775)
A地中海貧血即α地中海貧血，是由于珠蛋白中α珠蛋白鏈的基因缺失或者缺陷，導致α珠蛋白鏈合成量減...
2024/02/02播放(35775)
地中海貧血基因攜帶者是指攜帶有缺陷的地中海貧血基因，但是不表現(xiàn)臨床癥狀或者是沒有貧血癥狀的人。... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/01/04播放(25518)
地中海貧血基因攜帶者是指攜帶有缺陷的地中海貧血基因，但是不表現(xiàn)臨床癥狀或者是沒有貧血癥狀的人。...
2024/01/04播放(25518)
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