首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細胞被纖維組織取代，早期可出現(xiàn)全血細胞升高，到晚期會出現(xiàn)全血細胞減少。因為纖維組織不能造血，為了維持造血出現(xiàn)髓外造血，如脾臟、肝臟造血，從而引起一系列的臨床癥狀。
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"原發(fā)性骨髓纖維化癥又稱之為髓纖，是一種骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，首先主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并且有不同程度的骨質(zhì)硬化。如果臨床出現(xiàn)以下癥狀時，需要提醒患者加強注意，到醫(yī)院進行相關(guān)檢查，包括逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、皮膚黏膜蒼白、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、左上腹不適、肝脾腫大，晚期可出現(xiàn)嚴重的貧血和出血情況，都需要鑒別是否出現(xiàn)原發(fā)性骨髓纖維化癥。"
吳濤│河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院
2021/01/22收聽(11854)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，它的表現(xiàn)是骨髓中的造血細胞被成纖維細胞，被纖維組織是取代，早期可以出現(xiàn)全血細胞升高，到晚期就會出現(xiàn)全血細胞減少，因為造血細胞已經(jīng)被纖維組織取代了，纖維組織不能造血了，也就是用通俗的話來講，就是一個很肥沃的田地荒蕪了，已經(jīng)成為一個鹽堿的田地了，莊稼也不長了，就是出現(xiàn)了造血細胞的減少。那為了維持造血又出現(xiàn)了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾臟造血，比如肝臟造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的臨床癥狀，叫做骨髓纖維化。
李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2017/12/05收聽(34602)
原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/03/31播放(77136)
原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯...
2023/03/31播放(77136)
"原發(fā)性骨髓纖維化的治療，它也是分幾個階段，在早期就是全血細胞升高的時候，如果高的不是很厲害，特別是比如白細胞在20×10^9\/L以下，血紅蛋白并沒有超過180g\/L的時候，血小板并沒有高到800×10^9\/L以上，一般可以觀察疾病，對一部分病人如果經(jīng)濟條件能夠允許，可以使用干擾素的治療，延緩骨髓纖維化，向晚期發(fā)展，再一個也可以減少纖維化向急性白血病的轉(zhuǎn)化。到了晚期以后，他纖維化很嚴重了，全血細胞減少了，就以對癥的支持，比如促進造血的治療，包括輸血的治療，一些并發(fā)癥的管理，比如感染的問題等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有壓迫癥狀，引起消化道的一些問題的病人，可以用脾區(qū)的照射，如果最后轉(zhuǎn)成急性白血病以后，治療按急性白血病來處理，需要全身的化療，所以是分幾個階段來進行的。另外一個就是現(xiàn)在既然和JAK2V617F基因突變有關(guān)，所以現(xiàn)在國外也開發(fā)了針對JAK2的一個單克隆是抗體，用于骨髓纖維化的治療也取得了很大的成功，但是還沒有引進國內(nèi)，相信隨著相關(guān)藥品制劑的進一步成熟，國內(nèi)也會引入這個藥物。"
2018/01/16收聽(72734)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：1、早期并無特異性的臨床癥狀，會出現(xiàn)全血細胞增高或... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：
1、早期并無特異性的臨床癥狀，會出現(xiàn)全血細胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：1、治療早期，全血細胞未升太高時，可使用干擾素... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：
1、治療早期，全血細胞未升太高時，可使用干擾素...
2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化，在發(fā)病早期并沒有什么特異性的臨床癥狀，通過血常規(guī)的檢查往往發(fā)現(xiàn)全血細胞增高或者是至少兩個系統(tǒng)是升高，表現(xiàn)白細胞、血小板、血紅蛋白的升高，到了晚期以后，就會出現(xiàn)全血細胞是減少，隨著全血細胞減少，他的肝脾，特別是脾臟會出現(xiàn)進行性的腫大，出現(xiàn)甚至是巨脾，就是脾臟超過臍水平的巨脾。肝臟也可以同時合并腫大。再一個可以有髓外造血的表現(xiàn)，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血組織被纖維組織取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾腫大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，漿膜腔造血，引起漿膜腔的積液，肝脾腫大可引起壓迫的癥狀，血常規(guī)的降低以后可以引起貧血的頭暈、心慌、乏力，血小板低可引起出血的癥狀，白細胞低可引起比如感染等等一系列的是臨床癥狀，這是臨床上的一些表現(xiàn)。
2017/12/05收聽(21164)
原發(fā)性骨髓纖維化癥能活多久？按比較老的資料，就七八十年代資料統(tǒng)計，他的生存時間在五年左右，現(xiàn)在有了新的治療，比如像干擾素的治療，比如像JAK2V617F突變單抗的治療，骨髓纖維化病人的壽命應(yīng)該得到了很大的提高。
2017/12/05收聽(41482)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因現(xiàn)在還不是很清楚，認為它是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纖維化的病人里面，發(fā)現(xiàn)了JAK2V617F基因的突變，現(xiàn)在認為JAK2基因通路的突變是導致骨髓纖維化的原因，正因為突變造成了一系列的細胞因子分泌的失常，一些成纖維細胞，在這細胞因子刺激下過度的增生，取代了骨髓的造血組織，導致病人發(fā)病。
2017/12/05收聽(53088)
原發(fā)性骨髓纖維化，它是起源于干細胞的克隆性疾病，國際衛(wèi)生組織按照血統(tǒng)惡性疾病來管理，但是過去認為它是良惡性交界的，現(xiàn)在是按一個慢性的惡性血統(tǒng)腫瘤來管理，從治愈角度來講，現(xiàn)在骨髓纖維化還缺乏一個很好的治愈方法。但是多數(shù)病人通過藥物治療能夠有效地控制疾病進展，特別是JAK2V617F針對通路的單抗是出現(xiàn)以后，很多晚期的病人都獲得很好的治療效果，相信隨著新藥的進一步涌現(xiàn)，這個疾病會有效地延緩進展，提高病人的生活質(zhì)量。
2017/12/05收聽(39972)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性骨髓纖維化癥目前還缺乏良好的治愈方法，但多數(shù)患者通過藥物治療能夠有效地控制疾病進展，特別... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/05/28播放(56664)
原發(fā)性骨髓纖維化癥目前還缺乏良好的治愈方法，但多數(shù)患者通過藥物治療能夠有效地控制疾病進展，特別...
2023/05/28播放(56664)
原發(fā)性和繼發(fā)性用于疾病診斷，主要用于判斷下一步的治療方法，如果是原發(fā)性疾病應(yīng)針對疾病治療； 張晏│北京醫(yī)院 2023/08/13播放(55226)
原發(fā)性和繼發(fā)性用于疾病診斷，主要用于判斷下一步的治療方法，如果是原發(fā)性疾病應(yīng)針對疾病治療；
張晏│北京醫(yī)院
2023/08/13播放(55226)
原發(fā)性肝硬化標準的名詞，稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，是肝硬化病因中與自身免疫相關(guān)的肝硬化類型，常見... 閻文昭│河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院 2023/05/06播放(65256)
原發(fā)性肝硬化標準的名詞，稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，是肝硬化病因中與自身免疫相關(guān)的肝硬化類型，常見...
閻文昭│河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院
2023/05/06播放(65256)
"高血壓是以體循環(huán)的動脈壓升高，而周圍小動脈的阻力增高，同時伴有不同程度的心排血量，血容量增加為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。也是最常見的一種心血管的疾病。高血壓通常會進行分類，一個是原發(fā)性高血壓，一個是繼發(fā)性高血壓。在高血壓的病人當中絕大多數(shù)都是原發(fā)性高血壓。這類的高血壓它的病因不明，所有臨床的表現(xiàn)就是以血壓升高為主，我們就稱為原發(fā)性高血壓，當然還有一部分，大約1%到5%的患者當中，高血壓只是其中的一種表現(xiàn)，也是繼發(fā)于某種疾病而來的，同時除了高血壓之外還會伴有另一種疾病的一些其他的臨床的表現(xiàn)。"
張妮│北京醫(yī)院
2017/08/31收聽(80894)
原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，它是由于各種因素導致免疫異常引起，致病因素有的時候能夠追溯到，比... 韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/06/04播放(91564)
原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，它是由于各種因素導致免疫異常引起，致病因素有的時候能夠追溯到，比...
韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/06/04播放(91564)
原發(fā)性頭痛即功能性頭痛，沒有結(jié)構(gòu)改變，不是由其他疾病引起的頭痛。通過所有檢查設(shè)備，如磁共振、C... 袁學謙│鄭州人民醫(yī)院 2023/01/19播放(73592)
原發(fā)性頭痛即功能性頭痛，沒有結(jié)構(gòu)改變，不是由其他疾病引起的頭痛。通過所有檢查設(shè)備，如磁共振、C...
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2023/01/19播放(73592)
原發(fā)性下肢靜脈曲張是指大隱靜脈的瓣膜功能不全，或者是小隱靜脈的隱股靜脈的瓣膜不全，或者隱腘靜脈... 郭連瑞│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/07/16播放(77324)
原發(fā)性下肢靜脈曲張是指大隱靜脈的瓣膜功能不全，或者是小隱靜脈的隱股靜脈的瓣膜不全，或者隱腘靜脈...
郭連瑞│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/07/16播放(77324)
原發(fā)性干燥綜合征一般是都覺得是口干、眼干、皮膚干。它的本質(zhì)是因為慢性炎癥造成的，主要侵犯外分泌... 李小峰│山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 2023/06/08播放(74056)
原發(fā)性干燥綜合征一般是都覺得是口干、眼干、皮膚干。它的本質(zhì)是因為慢性炎癥造成的，主要侵犯外分泌...
李小峰│山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院
2023/06/08播放(74056)
"原發(fā)性高血壓是排除了繼發(fā)性高血壓后，由于遺傳因素，或者其他不良生活習慣所導致的高血壓。當患者能夠排除甲狀腺功能亢進、腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)的占位、一些內(nèi)分泌代謝因素所導致的血壓升高，其他大部分都屬于原發(fā)性高血壓，臨床中發(fā)現(xiàn)，95%的高血壓患者屬于原發(fā)性高血壓。這些患者可能是遺傳因素導致的血壓升高，也可能是交感神經(jīng)興奮性升高，也就是休息不好、勞累、壓力大、精神緊張、熬夜、吸煙、飲酒等不良生活習慣，都可以導致血壓升高。另外，也可能與飲食、運動有關(guān)，比如高鹽飲食，能引起血壓升高，還有年齡、動脈硬化，也能導致血壓升高，這些都屬于原發(fā)性高血壓。"
李金梁│哈爾濱市傳染病醫(yī)院
2021/07/16收聽(68792)
北京東方醫(yī)院 丁曉慶
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