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    蠶豆病和地中海貧血一樣嗎

    2023-03-02 00:46播放 :

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    蠶豆病和地中海貧血不一樣,雖然蠶豆病和地中海貧血都屬于遺傳病,都是從父母雙方遺傳,兩種病也都是出生時就注定是否患有此病。但是兩種病有區(qū)別,例如蠶豆病一般情況下與正常人無差異,不影響孩子生長發(fā)育,比如要接種疫苗,也不會引起智力低下或者不孕不育等,關(guān)鍵就是避免預(yù)防發(fā)生溶血的誘因。

    但是地中海貧血不同,地中海貧血分為輕型、中間型和重型。假如是重度地貧,可能還沒有出生時,就已經(jīng)胎死腹中。也有一些能夠出生,但會慢慢出現(xiàn)癥狀,可能會有嚴(yán)重貧血,危害相當(dāng)嚴(yán)重。

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    蠶豆病不是地中海貧血,這是兩種不同類型的溶血性疾病,蠶豆病是由于人體缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,引起紅細(xì)胞不能抵抗氧化,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增多,引起的溶血性貧血,該病屬于X連鎖不完全顯性遺傳。臨床表現(xiàn)有患者食用新鮮蠶豆以后會出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、頭痛,以及惡心、嘔吐、腹痛、皮膚黃染、排醬油色尿,癥狀可持續(xù)數(shù)天,嚴(yán)重的患者還會出現(xiàn)急性腎功能衰竭、休克等癥狀,如不及時糾正貧血、缺氧和水電解質(zhì)紊亂,可導(dǎo)致死亡。對于該病的治療,嚴(yán)重貧血者可給予輸血治療,同時可以用腎上腺糖皮質(zhì)激素治療,還要糾正酸中毒、進(jìn)行補(bǔ)液治療。地中海貧血是常染色體隱性遺傳性疾病,患者血紅蛋白、珠蛋白肽鏈合成障礙,引起血紅蛋白合成減少,導(dǎo)致貧血。臨床分為重型、中間型、輕型,其中重型常在出生后不久就會發(fā)病,臨床可有貧血、黃疸、肝脾大、發(fā)育不良等癥狀,大多會在幼年夭折。中間型患者有輕到中度的貧血癥狀,大多可以活到成年。輕型的地中海貧血沒有癥狀或只有輕度的貧血,一般不需要治療,中型和重型的地中海貧血主要是間斷輸血、去鐵治療。

    語音時長02:15''

    陳亮內(nèi)蒙古包鋼醫(yī)院

    2020/03/02收聽(18758)

    蠶豆病嚴(yán)重嗎

    "蠶豆病挺嚴(yán)重的,因?yàn)闀霈F(xiàn)急性溶血性貧血。蠶豆病是由于進(jìn)食干鮮蠶豆或蠶豆制品,包括豆腐和醬油之后,引起的急性溶血性的貧血。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷是發(fā)病的基本內(nèi)因,但在6-磷酸葡萄糖缺陷患者中,吃蠶豆后發(fā)病者僅占少數(shù),而且患者也不是每年吃蠶豆后一定發(fā)病,發(fā)病與否和發(fā)病程度的輕重亦與吃蠶豆的量無關(guān)。母乳吃蠶豆,嬰兒吸取乳汁也可以發(fā)病,因此蠶豆病的發(fā)病尚與其它有原因存在,但確切的病因尚未明了。蠶豆病可以發(fā)生于任何年齡,但以9歲以前的小兒為多見,大多數(shù)發(fā)生于每年蠶豆成熟的季節(jié)。一般在食用蠶豆和制品之后數(shù)小時以至數(shù)天,大約是1-2天以內(nèi)出現(xiàn)急性溶血。蠶豆至發(fā)病的潛伏期越短,癥狀越重,主要表現(xiàn)為急性血管內(nèi)的溶血,輕者僅有輕度溶血,不伴有黃疸和血紅蛋白尿。重者可以在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象,表現(xiàn)為急速貧血伴有黃疸及血紅蛋白尿。由于紅細(xì)胞大量溶解時,分解產(chǎn)物對機(jī)體的作用,常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示溶血嚴(yán)重或溶血仍繼續(xù),尿色呈醬油色、濃茶色和血色,極重者病情迅速進(jìn)展,嚴(yán)重貧血、黃疸、明顯血紅蛋白尿、神志不清、抽搐,甚至出現(xiàn)休克、急性腎功能衰竭等。如不及時的治療,常于發(fā)病后1-2天內(nèi)死亡,其溶血持續(xù)1-2天或10天左右,臨床癥狀逐漸改善而自愈。"

    語音時長02:44''

    孫玲娣哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    2020/10/16收聽(48348)

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