中山市人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
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血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,患者自幼即可發(fā)生出血癥狀,包括自發(fā)性出血、外傷后出血,以及手術(shù)中出血不止。臨床常見于關(guān)節(jié)、肌肉深部出血,也可表現(xiàn)為皮膚、口腔黏膜、牙齦或鼻出血,嚴重者甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血以及喉部出血,危及生命。關(guān)節(jié)腔出血可引起關(guān)節(jié)畸形;深部肌肉出血,長期血液瘀滯,易形成假腫瘤。
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"血友病是一種遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。最主要的癥狀就是出血,可表現(xiàn)為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止,并且這種出血生來具有,伴隨終生。常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉的血腫,還有負重的關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等可反復出血,最終導致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形,同時可伴有骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)的肌肉萎縮。重癥者還可以出現(xiàn)嘔血、咯血,甚至顱內(nèi)出血。但是,皮膚紫癜比較罕見。同時,由于血腫的壓迫,還會出現(xiàn)各種的癥狀及體征。血腫壓迫周圍神經(jīng),可導致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮、壓迫血管,可導致相應(yīng)的供血部位缺血、壞死、水腫。同時,如果是喉部出血,還可引起呼吸困難,甚至窒息。壓迫輸尿管,可導致排尿困難等。"
劉加強│日照市人民醫(yī)院
2018/10/24收聽(18262)
血友病是一種遺傳性疾病,臨床常見癥狀是關(guān)節(jié)肌肉的出血,也是深部的出血,關(guān)節(jié)出血時在關(guān)節(jié)囊內(nèi),而... 肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/07/04播放(56718)
血友病是一種遺傳性疾病,臨床常見癥狀是關(guān)節(jié)肌肉的出血,也是深部的出血,關(guān)節(jié)出血時在關(guān)節(jié)囊內(nèi),而...
肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/07/04播放(56718)
"血友病分為三個類型:血友病A、血友病B和血友病C。血友病A的癥狀:1、出血為主要表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向,出血程度以及發(fā)病早晚,與患者血漿中VIII因子的活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重和血漿中凝血因子活性的水平,可將血友病A分為四型,重型、中間型、輕型、亞臨床型。2、出血導致的壓迫癥狀以及并發(fā)癥。即出血后形成血腫造成壓迫,導致周圍神經(jīng)病變,上呼吸道梗塞、壓迫附近血管導致其壞死。血友病B的癥狀跟血友病A比較類似,但相對來說,重型較少,輕型較多。血友病C癥狀最輕,通常沒有明顯癥狀,只在手術(shù)或拔牙后出現(xiàn)出血。"
李玲│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2017/09/08收聽(41076)
血友病是先天性的,很多孩子一出生就可以出現(xiàn)這些癥狀,主要表現(xiàn)就是出血。在早期就是兒童時期,因為... 程洪波│江西省人民醫(yī)院 2023/01/09播放(88526)
血友病是先天性的,很多孩子一出生就可以出現(xiàn)這些癥狀,主要表現(xiàn)就是出血。在早期就是兒童時期,因為...
程洪波│江西省人民醫(yī)院
2023/01/09播放(88526)
小兒血友病為X性染色體連鎖的隱性遺傳出血性疾病。主要分血友病A和血友病B,血友病A因缺乏凝血因... 范佳鑫│江門市五邑中醫(yī)院 2023/09/04播放(98370)
小兒血友病為X性染色體連鎖的隱性遺傳出血性疾病。主要分血友病A和血友病B,血友病A因缺乏凝血因...
范佳鑫│江門市五邑中醫(yī)院
2023/09/04播放(98370)
小兒血友病最主要的癥狀是有出血傾向,也就是我們所說的很容易出現(xiàn)一些出血的表現(xiàn)。比如說在正常的一... 陽睿│郴州市第一人民醫(yī)院北院 2023/02/26播放(67316)
小兒血友病最主要的癥狀是有出血傾向,也就是我們所說的很容易出現(xiàn)一些出血的表現(xiàn)。比如說在正常的一...
陽睿│郴州市第一人民醫(yī)院北院
2023/02/26播放(67316)
血友病是先天性凝血功能障礙所導致的出血性疾病,是患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省婦幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障礙所導致的出血性疾病,是患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子。血友...
宋婕萍│湖北省婦幼保健院
2023/07/19播放(59292)
血友病是一個比較常見的,先天性的凝血功能障礙所導致的出血性的疾病,它是因為患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子,所以發(fā)生出血,包括外傷等等引起出血之后不能像正常的人一樣很快地止血,血液凝固有問題,之后會導致出血的癥狀,所以它是一個遺傳性的出血性疾病,也是由于遺傳基因突變所導致的。一般我們可以把它分為血友病甲(或者是血友病A)、血有病乙這兩大類比較常見的血友病,甲型血友病是因為凝血因子8因子的缺乏,因為基因突變之后,導致患者缺乏了8因子,當你碰到外傷,它就會導致凝血功能障礙,不能正常地止血,很多人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹,包括腹腔內(nèi)臟器的出血會危急到生命。血有病乙,乙型血友病是因為凝血因子的9因子缺乏,導致凝血功能障礙,出現(xiàn)了一個出血性的疾病。
2017/10/18收聽(23026)
血友病是一種遺傳性出血性疾病,其致病基因位于X染色體,是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者... 尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性出血性疾病,其致病基因位于X染色體,是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者...
尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點,包括:... 宋善俊│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點,包括:...
宋善俊│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病,包括血友病A和B,以血友病A較為常見。血友病有陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會人群發(fā)病率約為十萬分之五到十。在我國血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示,國內(nèi)的血友病A患者占有85%,血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥,是臨床上最為常見的遺傳性出血性疾病,八因子在循環(huán)中與VWF以復合物的形式存在,前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活,后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附,并有穩(wěn)定及保護八因子的作用。八因子基因位于X染色體長臂的末端,當其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時,人體不能合成足量的八因子,導致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥,九因子為一種單鏈糖蛋白,被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長臂末端遺傳或者突變時、缺陷時,不能夠合成足夠量的九因子,造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙,即出血傾向。"
周芙玲│武漢大學中南醫(yī)院
2017/07/18收聽(33168)
血友病是由于凝血因子缺乏,導致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病,分為血友病A、血友病B和血友病C... 鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏,導致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病,分為血友病A、血友病B和血友病C...
鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一組因為遺傳性的凝血功能障礙而導致的出血性疾病,主要臨床表現(xiàn)就是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,所以患者主要發(fā)現(xiàn)由于凝血功能障礙而導致容易發(fā)生出血的一個傾向,有些患者在創(chuàng)傷之后出血,凝血障礙,出血不止,有些還可能出現(xiàn)一些自發(fā)性的出血。血友病常見的我們把他分為三類,1、血友病A,就是甲型血友病,它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而導致凝血功能障礙;2、血友病B,也就是乙型血友病,它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出現(xiàn)的凝血功能的障礙;3、血友病C,丙型血友病,它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一個凝血功能的障礙。"
2017/06/25收聽(57094)
"血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,這個病的特點是一個X遺傳,就是它是性染色體相關(guān)的一個遺傳性疾病。臨床上有這么幾個特點:第一、它是男性發(fā)病,女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳,就是外祖父有病,到他的外孫可能出現(xiàn)這個問題,男性是病人,至少那個家族里面有一半的女性都是傳遞,這個病遺傳是通過女性來遺傳的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是這個健康里面只有一半是真性健康,有一半是攜帶遺傳的缺陷,傳給下一代。它是一個X染色體的缺陷,而且是一個隱性遺傳的缺陷。如果兩個X,一個成長就可以看不到癥狀,女孩子的遺傳性就是這樣的,她一點都不出血,但是她一個X染色體不行。因為是一個X染色體,如果兩個X染色體都有問題,將生病。在過去封建王朝,它發(fā)病比較高,最早是在開羅的埃及國王里面出現(xiàn)這個病,因為這個家族里面互相通婚,所以就容易造成2個有病的染色體碰到一頭,就會生病。這個病有幾個特點:第一個,至小就有出血,就是從生下來就有出血,它是一種持續(xù)緩慢的流血不止,就是一個傷口或者拔牙,很小的損傷就會持續(xù)的出血(有一個湖南的小孩從長沙到我這里看病,一個地方戳傷以后,出血出了半年,半年都不止血,持續(xù)小量的滲血)。第二個,會形成血腫,它可以在有軟組織比較多的地方,如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位,慢慢的形成很大的血腫,這是它很大的一個特點。目前,有兩種主要類型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病,叫做血友病。"
2018/01/16收聽(10938)
血友病屬于一種先天性凝血功能障礙疾病,分成血友病甲、血友病乙,比較常見,屬于一種遺傳性疾病。我們老百姓可能有些會知道,它傳男不傳女,就說是男孩可以發(fā)病,如果一個母親生了一個男孩,母親如果是患者,那么這個兒子肯定是一個患者;如果生的是女兒,那么她有一半的幾率攜帶有這個血友病的基因。是不是就是不治之癥?不是,因為現(xiàn)在的血友病都有替代治療,如果我們規(guī)律、規(guī)范的進行替代治療,是不影響患者的生命的。
馬鴻雁│鄭州大學第二附屬醫(yī)院
2017/12/05收聽(95050)
臨床認為血友病主要由凝血因子缺乏所致,人體內(nèi)含有血小板和凝血因子,當血小板和凝血因子各自含量達... 朱華民│南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 2023/03/26播放(57242)
臨床認為血友病主要由凝血因子缺乏所致,人體內(nèi)含有血小板和凝血因子,當血小板和凝血因子各自含量達...
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2023/03/26播放(57242)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長... 馬鴻雁│鄭州大學第二附屬醫(yī)院 2023/08/30播放(63996)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長...
2023/08/30播放(63996)
"血友病是一種遺傳性出血性疾病,由于凝血因子缺乏導致血液不能凝固,出血部位全身都可出現(xiàn),但多見于關(guān)節(jié)部位??煞譃檠巡、血友病B、血友病C三種類型。其中血友病A、B是屬于X染色體的隱性遺傳性疾病,血友病C為常染色體隱性遺傳性疾病。發(fā)病原因主要是遺傳因素,少量是因為基因突變,終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷,也可發(fā)生自發(fā)性出血。"
2017/09/08收聽(88960)
血友病甲是甲型血友病,主要是合成凝血因子Ⅷ的基因出現(xiàn)問題,導致凝血因子Ⅷ的合成數(shù)量降低,從而活... 高文│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/07/12播放(97622)
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高文│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/07/12播放(97622)
血友病根據(jù)輕、中、重的不同和發(fā)病不同,采取不同的治療策略:1、對于重癥急性發(fā)作的... 龔輝│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 2023/05/31播放(60228)
血友病根據(jù)輕、中、重的不同和發(fā)病不同,采取不同的治療策略:
1、對于重癥急性發(fā)作的...
龔輝│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院
2023/05/31播放(60228)
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