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    什么是血管性血友病

    2023-01-06 06:27播放 :

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    血管性血友病為臨床常見常染色體顯性遺傳出血性疾病,發(fā)生機(jī)制即患者血管性血友病因子基因發(fā)生突變,導(dǎo)致血管性血友病因子,簡稱VWF因子,出現(xiàn)數(shù)量與質(zhì)量的異常。該類因子參與血小板的止血功能,可幫助血小板粘附聚集。若缺失即可導(dǎo)致止血功能障礙,從而導(dǎo)致身體發(fā)生自發(fā)性出血表現(xiàn),如皮膚粘膜出血、牙出血、鼻出血等,很少發(fā)生肌肉與關(guān)節(jié)的深部出血。該疾病為遺傳病,男女均可發(fā)病,且概率同等。

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    肝硬化是指各種各樣的病因,有時(shí)候是一種,有時(shí)候是多種引起的長期的、慢性的肝臟損傷,造成肝細(xì)胞的壞死,纖維組織的增生,形成很多纖維結(jié)節(jié),在肝細(xì)胞壞死以后,肝細(xì)胞再生,這樣就會(huì)形成很多假小葉,這個(gè)病理過程是肝硬化,就是肝臟變硬了。引起肝硬化的原因是各種各樣的,中國因?yàn)槭且粋€(gè)肝炎大國,所以乙肝肝硬化和丙肝肝硬化占了很大的比例,另外一個(gè)是酒精性肝病,引起肝硬化也是很常見的,除了前面的兩個(gè)以外,另外一個(gè)是自身免疫性肝病,特別是原發(fā)性膽汁性肝硬化,也是臨床比較常見引起肝硬化的一個(gè)原因。在南方血吸蟲病肝硬化也可以看見,血吸蟲病肝硬化在北方比較少見。其他一些原因還有藥物性引起的,藥物引起慢性的肝病,最后導(dǎo)致肝硬化,還有一些是先天性代謝引起的,先天性代謝性疾病,如肝豆?fàn)詈俗冃裕彩且鸶斡不囊粋€(gè)原因。有一些是肝臟的血管病變引起的肝硬化,如海綿狀血管瘤,特發(fā)性的門脈高壓,這些也會(huì)引起肝硬化。

    語音時(shí)長02:21''

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    語音時(shí)長02:14''

    張鴻首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2017/06/20收聽(83512)

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