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主動(dòng)脈弓離斷是指升主動(dòng)脈發(fā)出，在主動(dòng)脈橫弓后某一部位突然離斷，失去延續(xù)性，根據(jù)離斷位置的不同，分為A型、B型和C型，A型在我國較多見，常合并有室間隔缺損，若無心室分流，患者不易存活。常見并發(fā)癥是肺動(dòng)脈高壓，一旦耽誤病情，可能會失去手術(shù)指征，一般早發(fā)現(xiàn)、早治療，效果越好。手術(shù)是將離斷的主動(dòng)脈弓重新聯(lián)合起來，需關(guān)注的是術(shù)后肺動(dòng)脈壓力的情況。