南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院
心血管外科
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馬凡氏綜合征屬于臨床綜合疾病，如果患者表現(xiàn)為眼屈光不正，或關節(jié)松弛等，一般可以不予治療。一旦心血管系統(tǒng)造成損害可以導致嚴重后果。若造成主動脈出現(xiàn)急劇擴張，主動脈血管直徑擴大，超過50mm以上，或出現(xiàn)主動脈夾層，則危害較大。建議患者及時手術，更換人造血管，避免主動脈繼續(xù)擴張導致血管破裂甚至猝死等嚴重后果。
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馬凡氏綜合征是一種結締組織病，影響全身，主要影響眼部、心血管系統(tǒng)和骨骼、肌肉?；颊哂械湫偷耐饷?.. 邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/09/12播放(44979)
馬凡氏綜合征是一種結締組織病，影響全身，主要影響眼部、心血管系統(tǒng)和骨骼、肌肉?；颊哂械湫偷耐饷?..
邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/09/12播放(44979)
馬凡氏綜合征又稱馬方綜合征，是一種遺傳性的結締組織疾病。是常染色體顯性遺傳，患病特征為患者的四肢、手指、腳趾細長不均勻，身高明顯會超出常人。不僅如此，還會伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并心臟瓣膜的異常和主動脈瘤。它的疾病特征，如果累及骨骼肌肉系統(tǒng)，會表現(xiàn)為四肢細長、雙手下垂過膝、上半身比下半身長，個別患者會出現(xiàn)長頭畸形、面窄、耳大且低位。如果累及眼部，主要有晶狀體脫位或者半脫位、形成高度近視、白內障、視網(wǎng)膜脫離、虹膜震顫等。如果累及心血管系統(tǒng)，會伴有先天性的心血管畸形，常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全等等。
朱航│中國人民解放軍總醫(yī)院
2020/05/08收聽(42224)
馬凡氏綜合征是臨床一系列疾病表現(xiàn)，稱為綜合征。馬凡氏綜合征是一種先天性基因異常導致身體肌肉、骨... 劉興榮│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/12/21播放(81436)
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劉興榮│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/12/21播放(81436)
馬凡氏綜合征通常是指馬凡綜合征，是一種先天性的疾病，也是一種基因病，還是一種免疫結締組織病。這... 梁凱│河南省人民醫(yī)院 2023/11/17播放(42035)
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梁凱│河南省人民醫(yī)院
2023/11/17播放(42035)
馬凡氏綜合征的治療，首先應該限制患者的劇烈活動，其次是藥物治療，目的是減少主動脈承受的血流壓力... 邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/03/22播放(37619)
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2023/03/22播放(37619)
馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病，所以這種患者一般都有家族史，一旦有家族史，建議這種患... 馬大實│吉林大學第一醫(yī)院 2023/03/09播放(58126)
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馬大實│吉林大學第一醫(yī)院
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馬凡氏綜合征的存活時間與發(fā)現(xiàn)時期、治療時機和病情程度有關。未經(jīng)治療患者的自然壽命約為30多歲，... 梁志強│河南省胸科醫(yī)院 2023/04/19播放(77342)
馬凡氏綜合征的存活時間與發(fā)現(xiàn)時期、治療時機和病情程度有關。未經(jīng)治療患者的自然壽命約為30多歲，...
梁志強│河南省胸科醫(yī)院
2023/04/19播放(77342)
馬凡式綜合征目前并沒有特效藥物進行治療，馬凡式綜合征屬于先天性常染色體顯性遺傳疾病，主要表現(xiàn)為... 孫曉寧│復旦大學附屬中山醫(yī)院 2023/05/15播放(59914)
馬凡式綜合征目前并沒有特效藥物進行治療，馬凡式綜合征屬于先天性常染色體顯性遺傳疾病，主要表現(xiàn)為...
孫曉寧│復旦大學附屬中山醫(yī)院
2023/05/15播放(59914)
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，具有家族聚集性，其主要癥狀如下：... 邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/11/02播放(62746)
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，具有家族聚集性，其主要癥狀如下：
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2023/11/02播放(62746)
"馬凡氏綜合征的診斷方法有很多條，比如患者會出現(xiàn)雞胸，再就是出現(xiàn)漏斗胸，當出現(xiàn)漏斗胸的時候，需要外科的矯治，再就是上部量比下部量的比例減小，或者是上肢的跨長比與身高的比值大于1.05，這些都可以出現(xiàn)，因為臨床表現(xiàn)因為有手指的細長，腳趾的細長；再就是脊柱側彎＞20°，或者是脊柱前移；再就是肘關節(jié)外展減小，不能完全展開，小于170°；再就是踝關節(jié)移位，而形成平足；再就是髖臼前突、髖關節(jié)內陷，一般都需要X線片可以確定。馬凡氏綜合征的患者大多有高度的近視，如果這些條都符合，可以診斷為馬凡氏綜合征。"
王榮飛│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/04/25收聽(45024)
馬凡氏綜合征，又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征，具體表現(xiàn)如下：1、骨骼系統(tǒng)癥狀：... 劉文嫻│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 2023/08/28播放(26936)
馬凡氏綜合征，又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征，具體表現(xiàn)如下：
1、骨骼系統(tǒng)癥狀：...
劉文嫻│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2023/08/28播放(26936)
馬凡氏綜合征，是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特征，易出現(xiàn)心血管受累，尤其是夾層... 李奇蕊│首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 2023/05/10播放(90842)
馬凡氏綜合征，是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特征，易出現(xiàn)心血管受累，尤其是夾層...
李奇蕊│首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
2023/05/10播放(90842)
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，這種患者一般都有家族史，可以通過翻看父母、兄弟、姐妹有沒... 馬大實│吉林大學第一醫(yī)院 2023/06/21播放(53428)
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，這種患者一般都有家族史，可以通過翻看父母、兄弟、姐妹有沒...
2023/06/21播放(53428)
"馬凡綜合征是屬于先天性遺傳性結締組織疾病，它為常染色體顯性遺傳，都有家族史，主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的受累。心血管方面主要表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈和輔助動脈擴張形成動脈瘤和腹主動脈瘤，可以造成動脈瘤破裂。它的主要臨床表現(xiàn)有骨骼、血液、肌肉系統(tǒng)，主要是四肢細長、蜘蛛痣、上半身比下半身長、頭顱畸形、肌肉不發(fā)達、關節(jié)過度伸展，有時候可見漏斗胸、雞胸、脊柱后突；眼睛上有晶體的半脫位或脫位，有高度近視、白內障、視網(wǎng)膜剝離。心血管系統(tǒng)見于主動脈進行性擴張、主動脈關閉不全、動脈瘤甚至二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全，還有一些心律失常比如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。"
鄭春華│首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2019/09/06收聽(25516)
"馬凡氏綜合征常常累及心血管系統(tǒng)，可以出現(xiàn)多種嚴重的并發(fā)癥。馬凡氏綜合征由于治療手段有限，患者多預后不良，常常死于中青年期。馬凡氏綜合征治療的目的為盡量延緩病情，隨著治療方法的改進，患者期望壽命得到延長。因為該病為遺傳性疾病，目前尚無有效的預防方法。馬凡氏綜合征的患者主動脈血管壁薄弱，可能發(fā)生主動脈夾層或破裂。因此，患者應該戒煙、戒酒，健康飲食，避免劇烈運動，體育鍛煉需要在醫(yī)生或專業(yè)人士指導下規(guī)劃進行。"
2020/08/18收聽(63142)
馬凡氏綜合征一般能活30-40年，具體生存時間主要取決于病變程度以及治療效果。馬凡氏綜合征屬于一種常染色體顯性遺傳性疾病，其可引起心血管、骨骼、結締組織以...
唐勇軍│中南大學湘雅醫(yī)院
2020/04/22閱讀(3067)
馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結締組織疾病，主要表現(xiàn)為顯性癥狀，即典型馬凡體征，如患者瘦高、四肢... 梁志強│河南省胸科醫(yī)院 2023/10/16播放(80646)
馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結締組織疾病，主要表現(xiàn)為顯性癥狀，即典型馬凡體征，如患者瘦高、四肢...
2023/10/16播放(80646)
"馬凡綜合征是一種遺傳性疾病，發(fā)病率約為三千分之一至五千分之一，70%的有家族史，30%的是自發(fā)基因突變，可以看到骨骼畸形，手指和腳趾細長，呈蜘蛛腳樣，雙手下垂過膝，上半身比下半身長，視物模糊，可出現(xiàn)高度近視、白內障、視網(wǎng)膜剝離等疾病，此病也常伴有心血管系統(tǒng)異常，主要是二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全及主動脈瘤樣擴張，患者可有胸悶、胸痛等表現(xiàn)。馬凡綜合征主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，有80%的馬凡綜合征患者患有先天性心血管畸形，胸主動脈擴張到一定程度后，造成主動脈大破裂而死亡，死亡率可高達90%。目前的治療主要是藥物和手術治療，藥物治療主要是減緩和推遲心血管病變的發(fā)生，治療心律失常，對于主動脈瘤，直徑小于4.0-4.5cm的可以保守觀察治療，如果直徑大于5.5cm，主動脈瘤破裂的可能性大，應考慮手術治療。隨醫(yī)學科學的進步，目前該手術成功率已經(jīng)達到90%以上，平時運動量不能過大，如果懷疑自己患有此病，可以根據(jù)骨骼的畸形、高度近視、視物模糊等眼部表現(xiàn)，以及胸悶、憋氣、胸痛等表現(xiàn)，還有家族史就可以診斷，最簡單的檢查手段是超聲心動圖，確診需要通過磁共振。"
宮志華│青島市中心醫(yī)院
2019/07/26收聽(45558)
"馬凡綜合征，它是常染色體顯性遺傳的一個疾病，主要是由于染色體的病變引起，幾乎是代謝性的疾病。病變可以引起心血管的病變，引起骨骼的病變、結締組織的病變、眼睛的病變。究竟能活多久，要看病變的程度。如果是動脈瘤，如心臟的動脈瘤、腹主動脈瘤，如果出現(xiàn)很早，青壯年可能突然破了以后，就會突然去世。如果長期沒有特別的病變或者出現(xiàn)動脈瘤以后，及時發(fā)現(xiàn)做了手術，也可以活很久的時間。"
2019/06/23收聽(42264)
馬凡氏綜合征是一種先天性常染色體結締組織病，為遺傳性疾病。主要癥狀如下：1、主動脈瘤... 李幫清│北京大學人民醫(yī)院 2023/07/15播放(51642)
馬凡氏綜合征是一種先天性常染色體結締組織病，為遺傳性疾病。主要癥狀如下：1、主動脈瘤...
李幫清│北京大學人民醫(yī)院
2023/07/15播放(51642)
北京協(xié)和醫(yī)院 劉興榮
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北京宣武醫(yī)院 邢華
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河南省胸科醫(yī)院 梁志強
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北京安貞醫(yī)院 楊秀濱
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