郴州市第一人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
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G6PD是紅細(xì)胞代謝過程中不可缺少的酶，全稱是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。G6PD缺乏癥，即G6PD酶先天性缺乏引起的一類疾病，俗稱蠶豆病。因?yàn)榈谝焕鼼6PD缺乏癥的發(fā)現(xiàn)是因?yàn)榛颊叱粤诵Q豆而引發(fā)的溶血性疾病，所以稱為蠶豆病，醫(yī)學(xué)上稱為G6PD缺乏癥。G6PD缺乏癥是隱性遺傳疾病，在食用蠶豆、部分藥物或者感染誘發(fā)的情況下，會(huì)導(dǎo)致溶血表現(xiàn)。
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"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥也稱蠶豆病，是由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低引起的一種血管內(nèi)溶血，在我國以廣東、四川、廣西、湖南、江西等地農(nóng)村常見。發(fā)病機(jī)制不明確，發(fā)病男多于女，成年人發(fā)病低于小兒，3歲以上兒童占70%左右，每年發(fā)生于3-5月間蠶豆成熟的季節(jié)。40%的患者有家族史，往往在食用新鮮蠶豆以后呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。其嚴(yán)重程度與蠶豆的食用量無關(guān)，從發(fā)病到尿隱血轉(zhuǎn)陰、溶血停止大約7天，溶血呈自限性。"
劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院
2018/09/28收聽(19262)
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，是一種遺傳性溶血性疾病。主要由于紅細(xì)胞酶的異常導(dǎo)致，是臨床上最多見的紅細(xì)胞內(nèi)戊糖磷酸途徑的遺傳性缺陷。突變的基因X染色體，呈伴性不完全顯性遺傳，男性多于女性。包括蠶豆病以及藥物誘發(fā)的溶血性疾病。溶血一般是呈自限性。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，主要的診斷依據(jù)就是測(cè)定葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性，一般情況下，在溶血的高峰期以及恢復(fù)期酶的活性的可以正常，或者是接近正常，通常在急性溶血后的2-3個(gè)月后重復(fù)檢查，可以比較正確地反映患者的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，沒有特效的藥物，治療主要是脫離可能誘發(fā)溶血的因素，例如停止服用可疑的藥物和蠶豆，不要接觸樟腦丸?？刂聘腥荆m正水電解質(zhì)失衡和腎功能不全，輸注紅細(xì)胞以及使用糖皮質(zhì)激素可能改善癥狀。
王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/10/25收聽(76600)
G6PD酶是自然存在紅細(xì)胞中的一種酶，作用是抵抗氧化作用對(duì)紅細(xì)胞的損傷，全稱叫葡萄糖-6-磷酸... 魏宇靖│江西省人民醫(yī)院 2023/01/19播放(56904)
G6PD酶是自然存在紅細(xì)胞中的一種酶，作用是抵抗氧化作用對(duì)紅細(xì)胞的損傷，全稱叫葡萄糖-6-磷酸...
魏宇靖│江西省人民醫(yī)院
2023/01/19播放(56904)
"G6PD缺乏癥全稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，是指G6PD基因突變、G6PD活性降低，或性質(zhì)改變引起的紅細(xì)胞溶血性貧血，為X連鎖伴性不完全顯性遺傳病。G6PD酶的缺乏是世界上最常見的一種遺傳性紅細(xì)胞酶病，在我國呈現(xiàn)南高北低的狀況。G6PD缺陷病的臨床表現(xiàn)，可從無癥狀到新生兒黃疸、藥物性溶血、感染造成的急性溶血病，嚴(yán)重則導(dǎo)致核黃疸，造成永久性神經(jīng)損害，甚至死亡。G6PD缺乏癥臨床上大部分屬于單純的缺乏，無臨床表現(xiàn)，患者發(fā)病多在生后兩周內(nèi)，少數(shù)在生前及生后兩周后。出生即發(fā)病者可在黃疸明顯出現(xiàn)前，就因溶血嚴(yán)重出現(xiàn)貧血性心力衰竭，而表現(xiàn)為青紫的癥狀、血紅蛋白尿、尿色變深。G6PD酶缺乏的患者新生兒期發(fā)病的常見誘因有感染、窒息、酸中毒、分娩的一些刺激，還有些藥物，像磺胺類藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥等，這些都是誘因，還有就是新生兒穿了含有樟腦丸存放的衣物等均可誘發(fā)。"
張寧│哈爾濱市兒童醫(yī)院
2020/12/23收聽(22772)
G6PD是6-磷酸葡萄糖脫氫酶的簡(jiǎn)稱，因此6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏簡(jiǎn)稱為G6PD缺乏癥。G6PD缺乏癥是因?yàn)镚6PD缺乏所導(dǎo)致的溶血性貧血，臨床上有五種類型，分別為無誘因的溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)的溶血性貧血、感染誘發(fā)的溶血性貧血、新生兒黃疸。G6PD缺乏是一種伴性不完全的顯性遺傳病，發(fā)病率在世界各地均較高，發(fā)病機(jī)理主要是由于G6PD缺乏時(shí)紅細(xì)胞不能形成足夠的還原物質(zhì)，一旦遇氧化劑等作用，紅細(xì)胞即被破壞而溶血。
王巍│長春市中心醫(yī)院
2019/07/02收聽(43926)
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，是一種伴性不完全顯性遺傳性疾病。在我國南方農(nóng)村地區(qū)多見，常發(fā)生于每年的3-5月間蠶豆成熟的季節(jié)，又名蠶豆病。對(duì)于蠶豆病的治療，首先要脫離可能誘發(fā)溶血的因素，如停止服用可疑的藥物和蠶豆，不要接觸樟腦丸，控制感染，注意糾正水電解質(zhì)紊亂和腎功能不全。輸紅細(xì)胞及使用糖皮質(zhì)激素可改善病情。慢性患者可使用葉酸治療，脾切除治療效果不佳。對(duì)于新生兒發(fā)生的蠶豆病，往往會(huì)伴有核黃疸，可采用換血、光療或注射苯巴比妥治療。
2018/10/19收聽(64122)
G6PD缺乏癥是基因突變引起的疾病，目前沒有較好的治療方法，最主要是通過避免食用強(qiáng)氧化劑藥物、... 覃薇│南寧市第一人民醫(yī)院 2023/05/23播放(56432)
G6PD缺乏癥是基因突變引起的疾病，目前沒有較好的治療方法，最主要是通過避免食用強(qiáng)氧化劑藥物、...
覃薇│南寧市第一人民醫(yī)院
2023/05/23播放(56432)
"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性溶血性疾病，主要突變基因是位于X染色體，呈伴性不完全顯性遺傳。由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾病，因此，目前這種疾病沒有特效的治療方法，也沒有根治的方法。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，常見的臨床類型的有蠶豆病以及藥物誘發(fā)的溶血性貧血，就是有些患者食用蠶豆之后可以誘發(fā)溶血，有些患者服用某些藥物之后也可以誘發(fā)溶血。因此，治療就是盡量脫離可能誘發(fā)溶血的因素，例如停止進(jìn)食可疑的藥物和蠶豆，不要接觸樟腦丸等。另外，溶血發(fā)生的時(shí)候注意糾正感染，注意糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡和腎功能不全等，給予對(duì)癥支持治療。"
2019/04/09收聽(27544)
G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病，患者首先要避免食用蠶豆。在藥物治療時(shí)，需注意G6PD缺乏癥對(duì)磺胺類藥... 朱平│郴州市第一人民醫(yī)院 2023/10/19播放(59862)
G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病，患者首先要避免食用蠶豆。在藥物治療時(shí)，需注意G6PD缺乏癥對(duì)磺胺類藥...
朱平│郴州市第一人民醫(yī)院
2023/10/19播放(59862)
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，是臨床上最多見的紅細(xì)胞內(nèi)戊糖磷酸途徑的遺傳性缺陷，屬于遺傳性溶血性貧血的一種，屬于血管內(nèi)溶血。一般情況下，食用蠶豆、某些藥物或者接觸樟腦丸，都可以誘發(fā)溶血性貧血，溶血性貧血的程度和酶的缺陷程度，以及藥物的劑量有關(guān)系。一般情況下，臨床上常用的藥物，例如磺胺類藥物、柳氮磺胺吡啶或者解熱止痛的藥物阿司匹林、硝基呋喃類的藥物呋喃妥因等，都可以誘發(fā)溶血性貧血。因此，對(duì)于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的患者，禁忌應(yīng)用以上藥物。另外，也禁忌接觸樟腦丸或者維生素K，它們也可以誘發(fā)溶血。
2019/03/12收聽(91224)
"如果新生兒患有G6PD缺乏癥，孩子就會(huì)出現(xiàn)下面的癥狀。首先，孩子會(huì)出現(xiàn)黃疸的表現(xiàn)。因?yàn)镚6PD缺乏以后，常常會(huì)引起孩子出現(xiàn)溶血，孩子溶血以后就會(huì)體內(nèi)釋放大量的血紅蛋白，還有膽紅素的明顯升高，孩子就會(huì)出現(xiàn)黃疸的發(fā)生。針對(duì)這種情況，家長要及時(shí)的給孩子檢測(cè)膽紅素水平，如果高的非常多的話，要及時(shí)給孩子應(yīng)用藍(lán)光照射或者換血療法。其次，出現(xiàn)貧血的癥狀。由于G6PD缺乏癥會(huì)引起孩子紅細(xì)胞的破壞，從而導(dǎo)致血紅蛋白的減少，孩子會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血。另外，孩子還會(huì)出現(xiàn)營養(yǎng)不良和其他的癥狀。所以要給孩子及時(shí)的進(jìn)行檢測(cè)G6PD酶的活性，如果確診以后，要注意避免孩子應(yīng)用具有氧化作用藥物，比如，蠶豆、水楊酸藥物等等。"
司振陽│南京市中醫(yī)院
2019/07/15收聽(82108)
G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病，可以進(jìn)行治療，主要進(jìn)行對(duì)癥治療，一般難以得到根治。如果能夠避免進(jìn)食蠶... 牛萍│武漢大學(xué)人民醫(yī)院 2023/01/12播放(94024)
G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病，可以進(jìn)行治療，主要進(jìn)行對(duì)癥治療，一般難以得到根治。如果能夠避免進(jìn)食蠶...
牛萍│武漢大學(xué)人民醫(yī)院
2023/01/12播放(94024)
G6PD(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶)缺乏癥患者的用藥禁忌，與其疾病發(fā)生的原因密切相關(guān)。在用藥時(shí)，... 冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/11/28播放(66286)
G6PD(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶)缺乏癥患者的用藥禁忌，與其疾病發(fā)生的原因密切相關(guān)。在用藥時(shí)，...
冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/11/28播放(66286)
G6PD缺乏癥可以進(jìn)行治療和預(yù)防，但無法完全治愈，因?qū)儆隗w內(nèi)紅細(xì)胞酶缺乏所致，為基因性先天性疾... 王志新│中日友好醫(yī)院 2023/01/01播放(93598)
G6PD缺乏癥可以進(jìn)行治療和預(yù)防，但無法完全治愈，因?qū)儆隗w內(nèi)紅細(xì)胞酶缺乏所致，為基因性先天性疾...
王志新│中日友好醫(yī)院
2023/01/01播放(93598)
G6PD是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的簡(jiǎn)稱，它參與體內(nèi)許多種活性物質(zhì)的代謝，對(duì)于正常的新陳代... 梁昱│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 2023/07/24播放(65050)
G6PD是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的簡(jiǎn)稱，它參與體內(nèi)許多種活性物質(zhì)的代謝，對(duì)于正常的新陳代...
梁昱│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
2023/07/24播放(65050)
"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶陽性，就是指葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏試驗(yàn)陽性，也就是體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降，這是診斷蠶豆病最主要的診斷依據(jù)。因?yàn)樾Q豆病時(shí)，由于遺傳基因缺陷導(dǎo)致了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降，這樣紅細(xì)胞就無法進(jìn)行正常的無氧呼吸，導(dǎo)致了紅細(xì)胞發(fā)生了溶血性貧血的情況。尤其是在南方地區(qū)，部分患兒食用蠶豆以后，容易誘發(fā)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶濃度迅速的下降，從而導(dǎo)致急性溶血的發(fā)生。病人表現(xiàn)為突然出現(xiàn)了高熱、腰背部疼痛，以及尿色呈現(xiàn)醬油樣等急性溶血的癥狀。蠶豆病具有自限性，隨著葡萄糖-6-磷酸脫氫酶濃度的逐漸恢復(fù)，經(jīng)過7-10天左右的時(shí)間，溶血就逐漸停止，這時(shí)候葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性就逐漸恢復(fù)了正常。"
2019/06/30收聽(88572)
G6PD陽性提示孩子有先天的遺傳代謝病，應(yīng)該是先天的基因缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞上的6-磷酸葡萄糖脫氫... 王翠玲│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/03/23播放(41978)
G6PD陽性提示孩子有先天的遺傳代謝病，應(yīng)該是先天的基因缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞上的6-磷酸葡萄糖脫氫...
王翠玲│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2023/03/23播放(41978)
"G6PD是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，正常情況下存在于紅細(xì)胞內(nèi)，對(duì)紅細(xì)胞起到一定的保護(hù)作用，使其避免受到氧化物質(zhì)的威脅。臨床上常見的一種疾病，也就是所說的蠶豆病，是由于人體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏所導(dǎo)致。由于這種物質(zhì)缺乏導(dǎo)致紅細(xì)胞受到氧化物質(zhì)的損傷，出現(xiàn)細(xì)胞的破壞，而出現(xiàn)溶血等一系列的臨床癥狀和體征?；颊咴谑秤眯Q豆之后發(fā)病，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸，有些比較嚴(yán)重的患者有可能會(huì)出現(xiàn)腎衰竭等嚴(yán)重的并發(fā)癥。"
劉巍│哈爾濱市傳染病醫(yī)院
2021/03/22收聽(72634)
維生素B缺乏癥，是指多種原因?qū)е麦w內(nèi)維生素B吸收、消化、運(yùn)轉(zhuǎn)、代謝困難，引起維生素B原發(fā)缺乏，... 徐珊珊│哈爾濱市第一醫(yī)院 2023/06/13播放(84218)
維生素B缺乏癥，是指多種原因?qū)е麦w內(nèi)維生素B吸收、消化、運(yùn)轉(zhuǎn)、代謝困難，引起維生素B原發(fā)缺乏，...
徐珊珊│哈爾濱市第一醫(yī)院
2023/06/13播放(84218)
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶正常值，主要指葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性的正常值，正常范圍是3.5-6.4，如果低于3.5就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降。臨床上葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降，紅細(xì)胞就無法進(jìn)行正常的無氧糖酵解，就會(huì)發(fā)生溶血性貧血的情況，其中最典型的疾病就是蠶豆病。蠶豆病是一種遺傳性疾病，由于遺傳因素導(dǎo)致了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降，從而病人出現(xiàn)了一系列溶血性貧血的癥狀。這種疾病見于我國南方地區(qū)，每年常見于蠶豆成熟的季節(jié)，經(jīng)?；颊呤秤昧诵Q豆以后就會(huì)快速出現(xiàn)溶血性貧血的癥狀，主要表現(xiàn)為高熱、腰背部疼痛、醬油樣尿；嚴(yán)重者可以出現(xiàn)尿閉、急性腎功能衰竭。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降越多，癥狀越明顯，所以葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降對(duì)人體會(huì)造成明顯的影響。
2019/07/04收聽(69106)
宜昌二醫(yī)院 汪靖
播放次數(shù)：3.26萬
海醫(yī)一院 李立佳
播放次數(shù)：3.05萬
浙江省立同德醫(yī)院 蔣慧芳
播放次數(shù)：2.28萬
北京東方醫(yī)院 丁曉慶
播放次數(shù)：7.76萬
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