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邵自強
主任醫(yī)師

中日友好醫(yī)院

神經(jīng)科

髓鞘發(fā)育不良能治好嗎

2023-10-28 23:51播放 :

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真正意義上的髓鞘發(fā)育不良，沒有很好的治療方法。髓鞘是神經(jīng)纖維外側(cè)包裹神經(jīng)纖維軸索的一種結構，主要是對神經(jīng)軸突起到保護作用，可以增強神經(jīng)的電傳導。因為神經(jīng)的電傳導，在髓鞘傳導的過程中，是跳躍性的傳導，可以加速神經(jīng)的傳導，加速神經(jīng)信號的傳遞。神經(jīng)髓鞘的合成步驟，需要三十多步生化反應，需要多種化學物質(zhì)和輔酶的協(xié)助，才能夠完成，其中任何一個環(huán)節(jié)異常，髓鞘都會出現(xiàn)發(fā)育不良。

如果真正意義上的髓鞘先天性發(fā)育不良，一般是酶的缺陷，或者是某個反應需要的酶缺陷，或某個物質(zhì)的合成酶缺陷，或某種輔酶的作用點缺陷，如果酶的缺陷為先天性，基本上無解。如果一旦被診斷為先天性脫髓鞘，基本上疾病會伴隨終生，而且髓鞘疾病，大部分會有嚴重的神經(jīng)功能缺陷，患者的壽命多數(shù)相對較短。

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"髓鞘發(fā)育不良不是單純的智障，智障只是髓鞘發(fā)育不良疾病當中的一個癥狀而已。髓鞘發(fā)育不全有很多特殊的臨床癥狀，這個病多在4-10歲之間的男孩起病，臨床特點是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)癥狀和腎上腺癥狀可同時或相近的出現(xiàn)，并可單獨存在，神經(jīng)精神癥狀包括多動、攻擊性的行為、智力低下、學習困難、記憶障礙、退縮等，常見運動障礙，如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性的癱瘓，末梢神經(jīng)受累不明顯。此外，可見視聽障礙、視神經(jīng)萎縮、全身性或局灶性的癲癇發(fā)作。等腎上腺皮質(zhì)功能不全時，表現(xiàn)為輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑以及失言癥，病程為進行性的，多在15歲以內(nèi)死亡。還有新生兒型的，癥狀更加嚴重，一般多在五歲以內(nèi)死亡，所以智障只是髓鞘發(fā)育不良所有癥狀中的一個癥狀而已，不是單純的智障，它倆是不等同的。單純的智障是不影響生命的，能活到成人期，這個是活不到成人期的。"

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