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    什么是IgG4相關(guān)疾病

    2023-07-12 04:44播放 :

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    IgG4相關(guān)疾病是近幾年才發(fā)現(xiàn)的一個疾病,這種疾病有非常多的臨床表現(xiàn)。

    比如可以出現(xiàn)肺部的癥狀,出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎;

    還可以出現(xiàn)腹部的癥狀,如出現(xiàn)腹膜后纖維化;

    還可以出現(xiàn)輸尿管的狹窄,以及血液系統(tǒng)的問題;

    還可以出現(xiàn)腎臟的損害。其主要的特點就是血液IgG4指標升高。IgG4相關(guān)疾病的發(fā)現(xiàn),是最近幾年風濕免疫病的一個巨大進展。以前很多疾病沒有被診斷出來,現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)這些疾病實際上是IgG4相關(guān)疾病。

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    IgG4相關(guān)性疾病是一類慢性進行性炎癥,伴有纖維化和硬化。原因還不明確,主要特征就是表現(xiàn)為血清IgG4水平的顯著升高。IgG4相關(guān)性疾病可以累及多器官、多系統(tǒng),幾乎全身所有的器官和組織都可以被累及。所以臨床表現(xiàn)也非常的多樣化。淚腺和唾液腺是最常見的受累器官,可以表現(xiàn)為無痛性的、對稱性的淚腺、頜下腺或者腮腺的腫大,硬結(jié)。消化系統(tǒng)受累的時候可以表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性腸系膜炎等等。呼吸系統(tǒng)受累的時候會有支氣管壁的增厚、肺間質(zhì)病變、肺部的結(jié)節(jié)或者是腫塊。那其它的像泌尿系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等等都可以被累及到。輔助檢查實驗室檢查通常會有血常規(guī),嗜酸性粒細胞的升高。有的患者會有IgG、IgE 以及血沉、C反應(yīng)蛋白炎癥指標的升高。那IgG4是一種特征性的改變,會顯著的升高。影像學主要是表現(xiàn)為受累器官組織的腫大或者腫塊影。病理檢查會有大量的淋巴細胞和漿細胞的浸潤,也可以看到嗜酸性粒細胞的浸潤。如果說一個或者多個器官的腫大硬化,同時伴有血清IgG4水平的升高,病理發(fā)現(xiàn)了大量的IgG4陽性漿細胞浸潤,就要考慮是不是IgG4相關(guān)性疾病。

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    林妍霞中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

    2019/08/20收聽(96572)

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