?紫紺型先天性心臟病是指一系列先天性心臟病，出現(xiàn)左心房和右心房或左心室和右心室之間異常通道，且并發(fā)肺動(dòng)脈狹窄等，誘使流出道梗阻或極嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)右心向左心血液分流，而出現(xiàn)口唇紫紺等相應(yīng)表現(xiàn)。
紫紺型先天性心臟病一旦出現(xiàn)紫紺等相關(guān)表現(xiàn)，多為疾病中晚期。即便行手術(shù)修復(fù)異常通道糾正先天畸形，亦無法恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)和功能，無法治愈，只能改善病情提升患者生存率，一定程度上改善預(yù)后。
對(duì)于紫紺型先天性心臟病，如早期可積極進(jìn)行手術(shù)修復(fù)，包括房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄瓣膜修復(fù)以及其他相關(guān)畸形，積極手術(shù)治療均可恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)。早期未發(fā)生紫紺時(shí)，可能一定程度上能夠恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)和功能。
中晚期多需針對(duì)并發(fā)癥治療，主要為肺動(dòng)脈高壓以及心力衰竭相應(yīng)治療。可應(yīng)用相關(guān)靶向藥，如波生坦等，降低肺動(dòng)高壓，亦可應(yīng)用強(qiáng)心劑如地高辛，利尿劑如呋塞米，可改善血流動(dòng)力學(xué)。
對(duì)于明顯出現(xiàn)心腔擴(kuò)大的患者，可應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利。還有β受體阻斷劑如美托洛爾，以及醛固酮受體拮抗劑如螺內(nèi)酯等，可以抑制心肌重構(gòu)，改善患者預(yù)后。
