紫紺指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫紺一般是復(fù)雜型先天性心臟病的重要癥狀，表現(xiàn)為皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵活動(dòng)后加劇。如在新生兒期即出現(xiàn)紫紺，常見(jiàn)包括完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖等。6個(gè)月后逐漸出現(xiàn)紫紺常見(jiàn)法洛四聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥患兒存在蹲踞表現(xiàn)，即患兒行走以后活動(dòng)量較小，易于疲乏，自動(dòng)采取蹲踞姿勢(shì)或胸膝臥位，休息片刻后再站起活動(dòng)，癥狀一般會(huì)緩解。蹲踞過(guò)程是使體循環(huán)阻力增高，促使靜脈回流進(jìn)入心臟血量增加，氧合作用得以改善所造成。
缺氧發(fā)作一般發(fā)生在哺乳、啼哭、排便時(shí)，患兒突發(fā)呼吸困難、紫紺加重、失去知覺(jué)甚至昏迷、抽筋，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致指端軟組織增生使手指呈骨錘樣改變，即杵狀指。臨床一般在2-3歲時(shí)可以見(jiàn)到此類(lèi)改變，長(zhǎng)期缺氧還可以使肺部形成大量側(cè)支血管，劇烈咳嗽時(shí)可出現(xiàn)血管破裂引起咳血。
