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    靜止型α地中海貧血怎么治療

    2023-12-01 09:07播放 :

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    靜止型α地中海貧血,需要根據(jù)基因異常的輕重進(jìn)行分型,不同分型、不同血紅蛋白水平治療不一樣。其分為靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型、血紅蛋白H病和純合子α地中海貧血。

    靜止型的α地中海貧血,結(jié)合珠蛋白α鏈有兩個(gè)α基因來(lái)自父方,兩個(gè)α基因來(lái)自母方,任何一方有一個(gè)α鏈缺失,叫靜止型。這部分病人一般沒有臨床癥狀,包括血常規(guī)的檢查完全正常,所以這部分病人不用任何治療。

    標(biāo)準(zhǔn)型的α地中海貧血,也就是α鏈中四個(gè)基因有兩個(gè)缺失,這部分病人血常規(guī)可以正常,也可以出現(xiàn)輕度的貧血問題,平均紅細(xì)胞體積往往減小,這部分病人一般也不需要治療。

    如果α鏈的基因減少三個(gè),往往引起的貧血就比較重。這些從小孩出生以后發(fā)育遲緩,溶血問題比較重合并肝脾大,紅細(xì)胞里可以看到包涵體,這部分病人需要治療。早期進(jìn)行異基因的造血干細(xì)胞移植治療,也可以從根本上糾正疾病。如果四個(gè)α鏈都不合成,就是純合子的α地中海貧血,這部分小孩往往在懷孕的時(shí)候就可能出現(xiàn)胎兒水腫等,造成死胎。

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