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    威廉姆斯綜合癥怎么治療
    
            
    
                 2023-08-28 16:46播放 : 

                
    
                    
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    威廉姆斯綜合癥屬于遺傳性疾病，是由于7號染色體長臂區(qū)域缺失引起的一系列多器官及多臨床表現(xiàn)的疾病。雖然威廉姆斯綜合癥屬于常染色體隱性遺傳病，但發(fā)病率并無家族性傾向，在人群中為偶發(fā)現(xiàn)象，臨床治療要根據(jù)具體臨床表現(xiàn)決定。
    威廉姆斯綜合癥的常見臨床表現(xiàn)包括心血管異常、行為異常、發(fā)育遲緩及智力問題等，所以要根據(jù)出現(xiàn)的具體問題決定治療方案。對于出現(xiàn)心血管病變的患者，尤其以主動脈瓣狹窄為主要臨床表現(xiàn)的情況下，應通過手術方式解決主動脈瓣狹窄。若患者存在其他問題，如心理問題，需進行心理認知及行為干預、藥物治療。無論患者存在何種臨床癥狀，威廉姆斯綜合癥的總體治療包括手術、藥物及心理行為干預等。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    威廉姆斯綜合癥能活多久
    
    
    "威廉姆斯綜合癥能活多久，要跟孩子的具體病癥來決定。威廉姆斯綜合癥屬于常染色體的顯性遺傳病，但大部分為散發(fā)病例，很少有家族史，發(fā)病率為20000個活產(chǎn)的新生兒中有1例出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為心血管的異常，典型的為主動脈瓣上的狹窄，另外孩子會出現(xiàn)發(fā)育的遲緩，行為、心理的異常、內(nèi)分泌異常，目前尚未特殊的治療，主要根據(jù)具體情況選擇藥物、手術、心理、行為及認知、治療等處理。因為威廉姆斯綜合癥有特殊的癥狀，一般的孩子會出現(xiàn)心血管、面部特殊的癥狀，孩子容易出現(xiàn)牙齒發(fā)育不好，另外還有出現(xiàn)肌肉骨骼的發(fā)育、肌張力比較松弛、關節(jié)松弛，孩子聽覺有異常，孩子還有不同的智力異常還有其他的行為特征，一般根據(jù)這些情況采取不同的治療，根據(jù)孩子的癥狀可以采取不同的治療方式，孩子的主要并發(fā)癥可以出現(xiàn)高血壓、心肌缺血、心肌梗死、惡性心率失常甚至猝死，所以目前治療屬于針對性的干預治療，主要是根據(jù)孩子出現(xiàn)的癥狀采取一個不同的治療方式。具體孩子出生能活多久，根據(jù)出現(xiàn)的相應癥狀和采取的治療方式，如果積極干預可能孩子會活得久。如果孩子出現(xiàn)的并發(fā)癥出現(xiàn)的早，治療的不及時可能活著就時間短一些。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:10''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    周小鳳│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
    
        
    2020/04/27收聽(31854)
    
    
    

    

    
    
        
    
        
        
    
        
    
    
    











    
    
    腎病綜合癥應該怎么治療
    
    
    "腎病綜合征是腎內(nèi)科一種臨床診斷疾病，主要表現(xiàn)為大量的蛋白尿，＞3.5g\/24h，低白蛋白血癥，低于30g\/L，水腫或者高脂血癥。前兩條是診斷腎病綜合征的必要條件。腎病綜合征根據(jù)發(fā)病的機制，可以有原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性的腎病綜合征起始于腎臟，而繼發(fā)性腎病綜合征是由機體其他系統(tǒng)異常，造成腎臟損傷而出現(xiàn)的腎病綜合征。腎病綜合征發(fā)生以后，需要做腎穿刺活檢病理來明確病理類型，以指導臨床治療。如果是原發(fā)性的腎病綜合征，絕大多數(shù)需要采用免疫抑制劑來進行治療，最常用的就是糖皮質(zhì)激素。某些情況下，也就是出現(xiàn)某些特殊的類型，單用糖皮質(zhì)激素可能效果不好，需要聯(lián)用另外一種免疫抑制劑，最常用的就是環(huán)磷酰胺、他克莫司、嗎替麥考酚酯，同時應用ACEI或者ARB，或者某些中成藥物，例如金水寶、百令膠囊、腎炎康復片，來協(xié)同治療。同時注意休息，避免勞累，戒煙戒酒。如果是繼發(fā)性的腎病綜合征，除了對腎病綜合征癥狀對癥治療以外，還需要對原發(fā)性疾病進行治療。只有治療好了原發(fā)性疾病，繼發(fā)性的腎病綜合征就可以得到明顯的緩解。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長01:40''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    彭濤│山東大學齊魯醫(yī)院
    
        
    2020/07/10收聽(66930)
    
    
    

    


















    
    
    怎么治療更年期綜合癥
    
    
    "更年期綜合征的治療是以心理治療、激素替代治療或者中草藥治療綜合的治療措施，可以從四個方面進行，具體如下：第一、比如月經(jīng)失調(diào)，甚至是有月經(jīng)過多等癥狀來就診，可以用孕激素進行止血，必要的時候可能還要進行刮宮止血，來弄清楚出血的原因；第二、對于泌尿生殖道萎縮所引起的相關癥狀，比如反復的泌尿生殖道感染，除了要查清楚感染的原因以外，還要局部應用雌激素來增加尿道、生殖道的上皮抵抗力，必要的時候配合全身口服激素替代治療；第三、對于血管收縮的癥狀，比如有些人可能有潮熱、盜汗或者可能短期內(nèi)有血壓升高，升高的高度不是太高，就是比正常血壓稍微高一點等癥狀，還有的人可能還會出現(xiàn)焦慮、緊張，甚至是抑郁的狀況，可以用激素替代治療，比如雌孕激素合劑，要根據(jù)病人的具體情況，如果沒有子宮單純用雌激素就可以了，如果有子宮，還要加用雌孕激素，這樣讓子宮內(nèi)膜要進行轉(zhuǎn)化，同時加用鎮(zhèn)靜的藥物，比如舒樂安定，必要的時候還有抗抑郁的藥物，要和神經(jīng)科醫(yī)生進行共同協(xié)作來治療，用激素替代治療要注意禁忌癥，比如有血栓形成或者腦膜瘤等疾病，激素替代治療是禁忌的，因此更年期綜合癥是綜合治療的措施。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長03:00''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    劉文惠│武漢大學中南醫(yī)院
    
        
    2020/09/03收聽(60568)
    
    
    

    














    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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