矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是常見的先天性心臟病,它和常見的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不一樣,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈從右心室發(fā)出,肺動(dòng)脈從左心室發(fā)出,通過手術(shù)矯正做大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)效果很好。
可以進(jìn)行手術(shù)治療做雙調(diào)轉(zhuǎn),把大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn),從心房水平也做調(diào)轉(zhuǎn),可以做 Mustard手術(shù)或者Senning手術(shù)進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)。手術(shù)后可以做到解剖救治,但心功能大多早期還可以,晚期依然較差,還容易形成瓣膜反流、心功能逐漸減退、體力活動(dòng)下降。手術(shù)雖然可以做,但效果并不長遠(yuǎn),遠(yuǎn)期效果有待考察。如果矯正型大的轉(zhuǎn)位沒有合并其他畸形,如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等可以暫時(shí)不處理,繼續(xù)觀察即可。
矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位除主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈連接失誤外,心房和心室連接也是錯(cuò)的,兩個(gè)錯(cuò)的負(fù)負(fù)得正,反而孩子出生后不缺氧,但跟正常孩子也不一樣。雖然看著完全正常,活動(dòng)量好,但右心室和左心室承擔(dān)的功能不一樣,正常右心室承擔(dān)體循環(huán)壓力,左心室承擔(dān)肺循環(huán)壓力。左心室承擔(dān)右心室的循環(huán)沒問題,與年齡無關(guān),但右心室承擔(dān)體循環(huán)壓力在年輕時(shí)可以,但年紀(jì)大了以后會(huì)出現(xiàn)右心功能衰竭。
目前發(fā)現(xiàn)不做任何治療的孩子也可以長大,甚至長到幾十歲。如果合并其他問題,如室缺、房缺要積極地進(jìn)行早期的手術(shù)治療,如果不進(jìn)行治療將來年紀(jì)大了,幾十歲往后心功能不好,體力活動(dòng)下降,不能干重體力活動(dòng)。但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷地進(jìn)步發(fā)展,以后會(huì)有更好的方法進(jìn)行治療和處理。