朗格漢斯細胞組織細胞增生癥又稱為LCH，臨床上根據病變累及的部位，可分為單系統(tǒng)LCH和多系統(tǒng)LCH。單系統(tǒng)LCH有骨骼、皮膚、淋巴結、肺、下丘腦、垂體，甚至中樞神經系統(tǒng)或甲狀腺、胸腺等受累，根據患者受累部位的數(shù)量，又可以分為單部位受累和多部位受累。
多系統(tǒng)LCH是指2個或者更多器官或系統(tǒng)受累，血液系統(tǒng)和肝脾定義為LCH的危險器官，如果這兩個器官出現(xiàn)受累，患者的死亡風險明顯增加，所以多系統(tǒng)LCH可分為危險器官受累和不伴危險器官受累兩類。臨床上根據有無肝脾或骨髓危險器官受累的情況，分為低危組和高危組，低危組指沒有危險器官病變的患者，高危組是指伴有1個或多個危險器官受累的患者，死亡率比較高。
