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    貝賽特氏癥是什么病

    2023-03-11 17:25播放 :

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    貝賽特氏癥也稱為白塞病,為系統(tǒng)性血管炎中變異性血管炎的一種,臨床特征較為復(fù)雜,可累及血管范圍廣泛,包括大、中、小血管及動、靜脈。由于多發(fā)生于中東地區(qū),又稱絲綢之路病,臨床表現(xiàn)主要分為以下幾種:

    一、皮膚、黏膜改變:1、黏膜改變,如反復(fù)口腔潰瘍,通常>3次/年,還可出現(xiàn)反復(fù)外陰潰瘍、反復(fù)虹膜炎表現(xiàn)為眼痛、眼紅、視力下降,由于以上特點,又稱口、眼、生殖器三聯(lián)征。2、皮膚癥狀,如結(jié)節(jié)紅斑或假性毛囊炎等皮損,部分患者抽血扎針處可見膿皰生成,即針刺反應(yīng)陽性;

    二、重要臟器損傷:1、心血管系統(tǒng),可出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈根部擴(kuò)張,或其它血管出現(xiàn)血管狹窄、動脈瘤形成、靜脈血栓等表現(xiàn)。2、消化系統(tǒng)癥狀,如腹痛、血便等。3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如頭痛、肢體麻木、無力等。

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    "唐氏綜合征又稱21三體綜合征或者先天愚型,由于胎兒的染色體異常,多了一條21號染色體而導(dǎo)致的疾病。大約60%左右的患兒在胎內(nèi)就會發(fā)生早期流產(chǎn),如果出現(xiàn)存活,在出生之后會有明顯的智商落后,并且會伴隨有特殊的面容,生長發(fā)育的障礙,有時候可能還會伴發(fā)有多發(fā)畸形。唐氏兒具有明顯的特殊面容體征,比如眼距寬、鼻根低平、眼裂小、眼外側(cè)上斜、外耳小、舌胖,常會伸出口外,流涎多、身材非常矮小,而且枕部呈現(xiàn)扁頭、頸短,皮膚比較寬松、四肢短。由于韌帶非常松弛,關(guān)節(jié)常??梢赃^度彎曲?;純涸诔錾蟠蠖鄶?shù)都會呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)的困難,智商低下的表現(xiàn)隨著年齡的增長而會越來越明顯,動作發(fā)育和性發(fā)育會有相應(yīng)的延遲。這樣的患兒還會伴有先天性心臟病,因此免疫功能極其低下,非常容易患各種感染。還有很多患兒大約在30歲左右就會出現(xiàn)老年癡呆的癥狀,目前唐氏兒沒有辦法進(jìn)行治療,因此為避免對社會、家庭造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān),最好的手段是在出生之前即終止妊娠。"

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    "唐氏癥又稱為21三體綜合征,也稱為先天愚型,是人類最早被確定的染色體病,也是人類最早發(fā)現(xiàn)、最為常見的染色體畸形病變,占小孩染色體病的70%-80%。60%的患兒在胎內(nèi)早期即夭折流產(chǎn),存活的患兒有明顯的智力落后,還有特殊的面容、生長發(fā)育畸形和多發(fā)性的畸形。唐氏癥的是小兒染色體病中最常見的一種,發(fā)病率比較高,一般是隨著孕婦年齡的增高,發(fā)病率也會增大。21三體綜合征也就是唐氏癥的主要的特征為:智力落后、特殊的面容和生長發(fā)育的遲緩,并可能伴有多種的畸形。這種畸形主要就是由于染色體的畸變引起來的,像特殊面容里的表情呆滯、眼裂小、眼距寬、雙眼的外眥上斜。智力落后是最突出、最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn),絕大部分的患兒有不同程度的智力發(fā)育障礙,隨著年齡的增長逐漸的明顯。生長發(fā)育的落后,就是孩子出生的時候,身長和體重都比正常的孩子低,生后體格發(fā)育、動作發(fā)育都比較遲緩,身材也矮小,骨齡落后于實際年齡,出牙也比較遲,而且出牙的順序異常。同時孩子的四肢是比較短小,并且韌帶松弛,關(guān)節(jié)可以過度的彎曲,肌張力比較低,腹膨隆,有時可能還會有臍疝,手指短粗。還會有其他方面的畸形,比如隱睪或者長大以后沒有生育能力,女孩沒有月經(jīng)等。"

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    潘瑋無錫市中醫(yī)醫(yī)院

    2018/12/26收聽(16892)

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