河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院
神經(jīng)外科
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顱底脊索瘤雖然是胚胎殘余性腫瘤，但是并不會遺傳。顱底脊索瘤不是通過基因遺傳到下一代，通常認為與基因突變有密切關(guān)系。
脊索瘤經(jīng)常會生長在不同部位，以中線骨居多，在顱內(nèi)主要是生長在斜坡、顱底，另外，脊柱的骶尾部也容易發(fā)生脊索瘤。如果發(fā)現(xiàn)顱底脊索瘤，通過積極的治療，如手術(shù)、放療、化療等手段綜合治療，可提高治愈率。
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"顱底斜坡脊索瘤是否會發(fā)生遺傳，目前不少證據(jù)顯示脊索瘤的產(chǎn)生、復發(fā)和轉(zhuǎn)移，有分子生物學的特定背景，但是尚沒有完全定論。有研究對8例脊索瘤進行分析，發(fā)現(xiàn)5例有細胞遺傳學異常，包括亞二倍體3號染色體短臂遺傳物質(zhì)的部分或全部丟失，10號染色體單體缺失等，就是說顱底斜坡脊索瘤可能具有一定的遺傳性。對于發(fā)生顱底斜坡脊索瘤的患者一旦確診，需要早期采取手術(shù)聯(lián)合放療進行治療。因為脊索瘤平均生存期大約是6.3年，早期進行治療可以提高患者生存率。"
鄶國虎│武漢科技大學附屬天佑醫(yī)院
2019/04/14收聽(88042)
"顱底脊索瘤的癥狀可以有頭痛、視力障礙，部分患者可能因為壓迫到腦干，出現(xiàn)雙側(cè)展神經(jīng)受累。當腫瘤向橋小腦角方向發(fā)展時，可以導致患者聽覺障礙、耳鳴、眩暈等。如果腫瘤向下突入到鼻腔，可以引起鼻不透氣，鼻塞，局部疼痛，膿性或血性鼻分泌物或者咽下困難等鼻咽部癥狀，有時可以查探到鼻咽部腫塊。顱底脊索瘤一旦診斷明確，需要早期進行醫(yī)學干預，因為顱底脊索瘤預后較差，如果不治療，生存期很短，一般不超過2年。"
2019/04/14收聽(68378)
顱底脊索瘤一般需要進行CT以及顱腦增強磁共振檢查，有時需要進行顱腦CTA、MRA或MRV，甚至... 夏亮│中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院 2023/09/11播放(81312)
顱底脊索瘤一般需要進行CT以及顱腦增強磁共振檢查，有時需要進行顱腦CTA、MRA或MRV，甚至...
夏亮│中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院
2023/09/11播放(81312)
斜坡顱底脊索瘤是胚胎組織形成過程中，脊索組織未隨胚胎發(fā)育而逐漸退化、吸收，且不斷生長、擴大形成... 沈波│山西省人民醫(yī)院 2023/04/16播放(90234)
斜坡顱底脊索瘤是胚胎組織形成過程中，脊索組織未隨胚胎發(fā)育而逐漸退化、吸收，且不斷生長、擴大形成...
沈波│山西省人民醫(yī)院
2023/04/16播放(90234)
顱底斜坡脊索瘤主要是指脊索瘤發(fā)生在顱底斜坡位置，顱底顧名思義主要是指顱腔底部，顱底分為顱前窩、顱中窩和顱后窩，斜坡主要是指顱后窩枕骨大孔前方的斜面。對于發(fā)生在顱底斜坡的脊索瘤，臨床表現(xiàn)主要有：因為靠近腦干，可以出現(xiàn)雙側(cè)展神經(jīng)受累的表現(xiàn)。如果腫瘤向小腦方面發(fā)展，可能會出現(xiàn)聽覺障礙、耳鳴、眩暈等。如果腫瘤突入到鼻腔或者咽后壁，可以出現(xiàn)鼻通氣不暢、鼻塞、局部疼痛、膿性或者血性鼻分泌物等表現(xiàn)。對于確診為顱底斜坡脊索瘤的患者，需要早期進行手術(shù)聯(lián)合放射治療。
2019/04/28收聽(13430)
"位于顱底的脊索瘤，癥狀主要表現(xiàn)為持續(xù)的對稱性的頭痛，這與腫瘤的長時間浸潤破壞顱底骨質(zhì)有關(guān)。隨著脊索瘤的原發(fā)部位的腫瘤大小不同，幾乎累及所有的1到12對顱神經(jīng)，而導致相應的癥狀。前顱底者可表現(xiàn)為嗅覺障礙，中顱底者可出現(xiàn)視野缺損和視力減退，眼瞼下垂，眼球運動受限，復試面部麻木，部分病人有垂體功能的低下，個別有丘腦下部受累的癥狀。后顱底可出現(xiàn)面癱、耳聾、吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音不良、言語不清、聳肩無力等。后期可引起顱內(nèi)高壓、偏癱，行走不穩(wěn)。"
楊倩│天津市環(huán)湖醫(yī)院
2018/04/25收聽(57688)
"顱底脊索瘤平均壽命大約為6.3年左右，如果患者不進行任何治療，平均壽命大約半年到2年之間，因此，對于顱底脊索瘤的患者需要早期進行醫(yī)學干預。因為脊索瘤預后不是太好，早期通過積極合理的治療可以提高生存率。目前對于脊索瘤主張手術(shù)切除，加放射治療為主，對于進行過手術(shù)和放療的病人，如果手術(shù)切除不徹底，5年內(nèi)復發(fā)率可以高達100%。如果手術(shù)切除徹底，復發(fā)率仍可以高達80%。所以，對于脊索瘤手術(shù)之后的病人，一定需要強調(diào)定期隨訪，可以早期發(fā)現(xiàn)存在的復發(fā)病變，早期再次進行醫(yī)學干預，提高患者的生存率。"
2019/04/13收聽(26218)
顱底脊索瘤的花費相對還是比較高的，因為這種疾病手術(shù)之前的確診就要花費大約1萬元左右，手術(shù)大約花費7萬-8萬元左右，術(shù)后進行適當調(diào)養(yǎng)，基本還需要花費1萬-2萬元。有的脊索瘤在手術(shù)當中采取了植骨或者鈦網(wǎng)修補以及相關(guān)補片修補，價格有可能還會再增加1萬-2萬元。脊索瘤目前的治療方案不僅僅只限于手術(shù)，手術(shù)之后還要進行適當放療和化療等進一步處理，非常重要的一點就是顱底脊索瘤非常容易復發(fā)，有可能需要2次甚至3次手術(shù)。綜合下來，一個人有可能需要花費20萬-30萬的價格才能治療脊索瘤，還不一定能夠徹底治愈。
高亦深│威海市中心醫(yī)院
2019/05/14收聽(87252)
顱底脊索瘤的壽命并沒有特別明確的說法，因為壽命問題由很多因素共同決定，不僅是顱底脊索瘤生長的狀態(tài)、良惡性程度以及周圍侵蝕程度，更多的還是患者整體身體狀態(tài)、心理素質(zhì)、心肺功能等，都需要共同進行評估。有文獻報道說最長的患者活了大約30年，但是只是個例，在臨床當中往往顱底脊索瘤的患者壽命只有3-4年的時間，而且也經(jīng)受了多次手術(shù)治療。所以，對于顱底脊索瘤建議患者及早進行治療，能夠減少痛苦，延長生存時間。但是，這種腫瘤預后不是特別好，應該做好相應的心理準備。
2019/05/15收聽(61186)
"正常情況下，當胎兒發(fā)育至3個月的時候，脊索即開始發(fā)生退化并消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，形成所謂的髓核，如果脊索在胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，即慢慢逐漸演變成腫瘤。目前報道的脊索瘤，其發(fā)生與染色體缺失和變異有關(guān)，該染色體主要在IQ36及7Q33。顱內(nèi)脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上。頭痛為最常見的癥狀。約70%的患者有頭痛，也有部分患者在就醫(yī)前已經(jīng)頭痛數(shù)年，該頭痛性質(zhì)常為全頭痛，可向后枕部和頸部放射，這種頭痛可能與顱內(nèi)壓的增高，以及緩慢持久的顱底骨浸潤有關(guān)。顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)，可因腫瘤的部位和腫瘤的發(fā)展而有所不同，由于腫瘤發(fā)生在顱底，?？梢鸾煌ㄐ阅X積水，如果腫瘤向橋腦小腦角發(fā)展，則可以出現(xiàn)聽覺障礙、耳鳴眩暈，如果起源于鼻咽壁附近的話，常突到鼻咽和浸潤一個或多個鼻旁竇，引起鼻塞、疼痛等癥狀，臨床上13%-33%的患者可能在鼻咽腔就可以看到腫塊。成年患者，若長期頭痛，并出現(xiàn)一側(cè)的展神經(jīng)麻痹，則需考慮到脊索瘤的可能，應及時就診。"
周婷│安徽中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院
2018/08/20收聽(60506)
"脊索瘤是起源于胚胎的殘余組織的腫瘤，屬于先天性的腫瘤，好發(fā)的部位，包括顱底的斜坡、鞍區(qū)以及骶尾部等。其中顱內(nèi)的脊索瘤是一種偏良性的腫瘤，病程可達數(shù)年，早期常有頭痛，顱神經(jīng)障礙的表現(xiàn)。由于常常發(fā)生在顱底部位，位置較深，不能夠充分的暴露，一般需要神經(jīng)外科和頭頸外科大夫協(xié)助治療。位置比較深往往手術(shù)無法完全切除，可以行輔助的放療、根治性放療，顱底脊索瘤的病程往往比較長，病程進展緩慢，因此顱底脊索瘤患者的預后往往比較好，但是如果出現(xiàn)一些功能性改變，預后也比較差。"
李肖蕓│河南大學第一附屬醫(yī)院
2018/11/15收聽(40658)
目前多數(shù)脊索瘤通過顱底內(nèi)鏡手術(shù)進行治療，即通過鼻腔插入，到達患者顱底，通過內(nèi)鏡深入到達鞍區(qū)結(jié)構(gòu)... 石鍵│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 2023/08/14播放(67812)
目前多數(shù)脊索瘤通過顱底內(nèi)鏡手術(shù)進行治療，即通過鼻腔插入，到達患者顱底，通過內(nèi)鏡深入到達鞍區(qū)結(jié)構(gòu)...
石鍵│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
2023/08/14播放(67812)
顱底脊索瘤常見部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前國際流行的神經(jīng)外科治療手段，是一種經(jīng)鼻或者口咽... 沈波│山西省人民醫(yī)院 2023/04/28播放(55374)
顱底脊索瘤常見部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前國際流行的神經(jīng)外科治療手段，是一種經(jīng)鼻或者口咽...
2023/04/28播放(55374)
"為了去除顱底脊索瘤，最好的辦法還是以手術(shù)切除為主。手術(shù)之后聯(lián)合術(shù)后放療通常被認為是最佳的治療方案，脊索瘤的特點是容易復發(fā)，而且到目前為止對于脊索瘤的治療還不能讓人滿意，因為不管是采用哪種治療方法，脊索瘤的局部復發(fā)率仍然特別高，而且脊索瘤復發(fā)后容易引起患者術(shù)后病情加重，導致患者死亡。目前手術(shù)聯(lián)合、術(shù)后放療是最佳的治療方案，但是五年后患者的復發(fā)率仍然可以高達60%-70%，為了提高顱底脊索瘤的生存率，目前對于該疾病的治療仍在積極的探索。"
2019/07/12收聽(93550)
脊索瘤屬于顱內(nèi)少見的一種破壞性腫瘤，起于胚胎脊索結(jié)構(gòu)殘余組織，所以稱為脊索瘤。顱內(nèi)脊索瘤多位于... 薛乃照│山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 2023/06/05播放(86124)
脊索瘤屬于顱內(nèi)少見的一種破壞性腫瘤，起于胚胎脊索結(jié)構(gòu)殘余組織，所以稱為脊索瘤。顱內(nèi)脊索瘤多位于...
薛乃照│山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院
2023/06/05播放(86124)
顱底軟骨樣脊索瘤，要想解釋這種腫瘤，需要從脊索瘤最根本的生理進行解釋。脊索瘤主要是因為在胚胎時期一些細胞出現(xiàn)異常增生、分化，并且在后期發(fā)育的過程當中殘留而形成的脊索瘤。在胚胎細胞的過程當中，有的可能形成肌肉，有的可能形成骨質(zhì)，還有的也可能形成軟骨。當形成軟骨的胚胎細胞相對比較多的時候，就會形成軟骨樣的脊索瘤。其實都是脊索瘤當中的一種，只是里邊的細胞傾向于生成軟骨或者侵蝕軟骨，就會形成軟骨樣的脊索瘤。脊髓瘤一般生長在中線和顱底，位置上的變化叫做顱底軟骨樣脊索瘤。
2019/04/23收聽(49278)
"顱底脊索瘤的鑒別診斷，主要與顱底其它軟骨性腫瘤相鑒別。鑒別疾病主要有：1、軟骨肉瘤，好發(fā)于巖骨和斜坡，發(fā)病年齡多在30-50歲，CT可見密度高而不均勻的腫瘤，呈分葉狀，瘤內(nèi)有鈣化點，瘤基底部有明顯的骨質(zhì)破壞，磁共振T1像為低信號，T2像為明顯高信號，但不均勻。CT和磁共振強化均不明顯，欠均勻。2、軟骨瘤，雖然多發(fā)于顱底，但并不常侵犯斜坡，這是與脊索瘤的區(qū)別，女性多見，CT和磁共振顯示與軟骨肉瘤相似，但瘤基底部沒有骨質(zhì)破壞，腫瘤邊界清楚，有小的環(huán)形和螺紋形鈣化。"
2019/04/15收聽(97742)
"顱底脊索瘤根據(jù)腫瘤起源和發(fā)展方向，可以將其分為鞍區(qū)型、顱中窩型、顱后窩型、鼻咽型及混合型幾類。大多數(shù)顱底脊索瘤術(shù)前可以確診，但需要與侵襲性垂體瘤、顱咽管瘤、鼻咽癌、軟骨性腫瘤及顱頸段神經(jīng)鞘瘤相鑒別。采用螺旋CT、三維顱底和血管重建技術(shù)，有助于了解骨質(zhì)破壞程度，顱底大血管與腫瘤的關(guān)系，降低手術(shù)風險度。臨床分型有助于選擇手術(shù)入路，有時需要采用聯(lián)合入路。術(shù)后放療可以達到緩解癥狀、延長存活期的目的。顱底脊索瘤一旦確診，需要早期進行積極治療，因為有研究表明，脊索瘤患者平均生存期大約為6.3年。"
2019/04/11收聽(19690)
"顱底脊索瘤1%陽性，需要進一步的評估，要做顱底的磁共振，檢查明確腫瘤內(nèi)部有沒有軟骨等其他的間質(zhì)成分。另外需要明確發(fā)病機制，同時根據(jù)病人的癥狀和體征，如有沒有頭疼、神經(jīng)功能障礙，綜合評估顱底脊索瘤如何治療。當然主要的治療辦法是手術(shù)治療，但是顱底脊索瘤的位置非常深，手術(shù)難度非常大，治療效果不是特別好。另外常規(guī)放療、化療對于顱底脊索瘤治療效果不是特別好，需要綜合性治療，具體的需要根據(jù)病人顱底脊索瘤大小、體積綜合的評估。"
靳世剛│日照市人民醫(yī)院
2019/05/15收聽(82982)
顱底脊索瘤的靶向藥物，目前倒沒有特殊的，因為顱底脊索瘤的治療，不管采用哪種治療方法，預后都不會太好。對于顱底脊索瘤的藥物治療方面，目前推薦的只有伊馬替尼，伊馬替尼作為一種化療藥，是一種酪氨酸激酶抑制劑，對于抗腫瘤可能具有一定的效果。但是，對于顱底脊索瘤目前最佳的治療，依然是推薦廣泛完全切除加術(shù)后放療。對于顱底脊索瘤的治療一定需要早期，因為預后不會特別好，平均壽命大約是6.3年左右，手術(shù)之后非常容易復發(fā)，腫瘤復發(fā)是導致患者病情加重及死亡主要的原因。
2019/04/28收聽(19890)
北京三博腦科醫(yī)院 宋明
播放次數(shù)：2.33萬
浙江省腫瘤醫(yī)院 孫才興
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上海華山醫(yī)院 諸華光
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浙醫(yī)二院 石鍵
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