兒童失神癲癇是最常見的一種癲癇綜合征，起病年齡一般是4-8歲，高峰年齡是5歲，女孩較男孩多見，約占60%-76%?；純喊l(fā)病前精神運動發(fā)育正常，主要表現(xiàn)為突發(fā)性精神活動中斷、意識喪失，可伴自動癥和肌陣攣，發(fā)作頻繁，一日可達(dá)數(shù)十次至數(shù)百次。其特點是在未進(jìn)行癲癇藥物治療之前，大多可以通過過度通氣試驗誘發(fā)出來，腦電圖常規(guī)檢查和過度通氣誘發(fā)試驗時可顯示雙側(cè)對稱同步3Hz的棘慢波發(fā)放。
本病發(fā)病機制尚不完全清楚，有明顯的遺傳傾向，一般認(rèn)為是常染色體顯性遺傳，伴有年齡依賴性的外顯，或為多基因遺傳。據(jù)統(tǒng)計，15%-44%的患者有癲癇陽性家族史。家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強直陣攣發(fā)作及熱性驚厥等。單卵雙胎失神性癲癇的共患率為75%，由此可知遺傳因素在小兒失神性癲癇的發(fā)病中起重要作用。
目前丙戊酸和乙琥胺對兒童失神癲癇效果良好，但是目前國內(nèi)暫無乙琥胺。如果為青春期女童，主要考慮使用拉莫三嗪治療，可控制80%左右的癲癇發(fā)作，一般發(fā)作完全控制2-3年后可在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減停藥物。
