先天性多囊腎患者通常在患者20歲左右腎臟表面出現(xiàn)大小不等的囊腫。囊腫較小時(shí)，可以隨訪觀察，對(duì)于家族遺傳性多囊腎的患者，早期應(yīng)培養(yǎng)良好的飲食、生活習(xí)慣，如低鹽飲食，盡量避免患者出現(xiàn)高血壓等病變。
當(dāng)囊腫生長(zhǎng)到一定程度時(shí)，會(huì)出現(xiàn)大囊套小囊，形成葡萄樣的改變。如果囊腫較大，壓迫腎臟實(shí)質(zhì)，易引起腎臟功能受限，此時(shí)可以通過(guò)腹腔鏡行囊腫去頂減壓術(shù)，減低腎臟壓力，使患者腎功能得到有效緩解。通過(guò)腹腔鏡處理多囊腎，只能起延緩患者疾病進(jìn)展作用。
晚期囊腫較多、大，腎臟實(shí)質(zhì)越來(lái)越少，可反復(fù)行囊腫去頂減壓術(shù)、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)延緩患者疾病進(jìn)展。最終腎功能進(jìn)行性下降，患者可以通過(guò)腎移植來(lái)延續(xù)壽命。
