首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
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法洛氏四聯(lián)癥的原因和其他先心病的原因幾乎相同，主要是以環(huán)境因素為主，包括病毒感染、污染、射線輻射等。在胎兒發(fā)育過程中，可引起圓錐動脈干異常，從而使主動脈位于前位，肺動脈發(fā)育出現(xiàn)異常，室間隔不對位，形成比較大的室間隔缺損。
此類患兒需要及時進行外科矯治，根據(jù)病情嚴重程度，手術時間可以選擇在1歲以內進行；部分患兒也可在3-4歲以后進行外科矯治。
目前法洛氏四聯(lián)癥的外科治療效果較滿意，手術成功率在98%以上。
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法洛四聯(lián)癥是一種常見的紫紺型先天性心臟病，典型癥狀有嘴唇青紫及杵狀指，基本病理包括室間隔缺損、... 劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 2023/03/22播放(79080)
法洛四聯(lián)癥是一種常見的紫紺型先天性心臟病，典型癥狀有嘴唇青紫及杵狀指，基本病理包括室間隔缺損、...
劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2023/03/22播放(79080)
法洛四聯(lián)癥是由胚胎在發(fā)育期間右室漏斗隔發(fā)育不良所引起的，胚胎發(fā)育第四周主動脈和肺動脈轉向問題，... 劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 2023/06/13播放(98354)
法洛四聯(lián)癥是由胚胎在發(fā)育期間右室漏斗隔發(fā)育不良所引起的，胚胎發(fā)育第四周主動脈和肺動脈轉向問題，...
2023/06/13播放(98354)
法洛四聯(lián)癥是怎么引起來的呢？一般是因為在胚胎發(fā)育期間，右室漏斗隔的發(fā)育不良引起來的。一般在胚胎的第四周，就是孩子的媽媽剛剛發(fā)現(xiàn)自己懷孕這個時間段，胚胎發(fā)育就已經(jīng)成型了，法洛四聯(lián)癥就已經(jīng)形成了。為什么呢？是在發(fā)育的第四周，主動脈和肺動脈轉向不太成功，導致主動脈和肺動脈的位置沒有達到正常的左前右后的位置，形成了法洛四聯(lián)癥，是室間隔的前向的對位不良造成的結果，是非限制性的極限型的室間隔缺損，還合并漏斗隔的前向移動，導致的肺動脈的狹窄。肺動脈狹窄包括幾個部分，一個是肺動脈瓣下的右室流出道的狹窄，一個是肺動脈瓣狹窄，還有左右肺動脈分支的狹窄，最終影響愈后的主要問題在于，左右肺動脈發(fā)育的情況，這是影響孩子愈后的主要的問題。
2017/07/10收聽(53638)
"法洛四聯(lián)癥是由Fallot醫(yī)生第一次描述的，主要有四個特征：右室流出道狹窄、對位不良的室間隔缺損、右室肥厚、主動脈騎跨。Fallot醫(yī)生第一次描述四聯(lián)癥，只有法洛四聯(lián)癥這個名稱，其實沒有什么法洛三聯(lián)癥，比如右室流出道狹窄，有人把右室流出道狹窄和房間隔缺損稱為法洛三聯(lián)癥，其實是不合適的；還有人稱法洛五聯(lián)癥，就是在法洛四聯(lián)癥的基礎上再加房間隔缺損，其實也是不準確的，只有法洛四聯(lián)癥。"
鄭春華│首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2019/07/01收聽(29398)
"法洛四聯(lián)癥也叫法四，是一種常見的先天性的心臟病，發(fā)生率排在動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后，是一種比較常見的先心病，但是和前三種是有差別的，前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況，法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病，孩子出生的一個特點就是嘴唇是青紫的，有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢？是指端的末節(jié)是粗大的，而且是發(fā)青的，叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個問題，主要包括房間隔缺損、肺動脈的狹窄、主動脈騎跨、還有右心室的肥厚，臨床上比較關注的兩個問題，室間隔缺損和肺動脈狹窄。影響孩子預后的主要的問題是肺動脈狹窄的程度，有些孩子左右肺動脈發(fā)育很差，有很多的側支，這些孩子可能需要多次的手術，手術效果也要差一些。左右肺動脈很好的孩子，青紫也沒有那么嚴重，預后也比較好，這種孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫，家長要及早來做檢查，判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動脈發(fā)育的情況，一般需要做超聲、胸片和心電圖，有些孩子紫的比較厲害，需要做CT進一步明確診斷，要根據(jù)肺動脈發(fā)育的情況選擇適當?shù)氖中g時機。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫，有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生，要及早就診，一般臨床上需要做的檢查，超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期，做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥，如果孩子肺動脈發(fā)育特別差，要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診，需要判斷肺動脈發(fā)育的情況、病情的輕重，有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準確的診斷，制定好的手術時機。有些孩子肺動脈發(fā)育比較差，要做CT檢查，進一步評估肺動脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診，選擇一個非常適當?shù)氖中g時機進行手術，孩子如果不做手術怎么辦呢？會越來越紫，活動量也很差，有些孩子會出現(xiàn)心功能的變化，有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥，最后孩子會夭折，一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥，肺動脈發(fā)育很差的孩子，在一周歲之內，可能有20%-30的孩子會夭折，所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"
2018/01/16收聽(26032)
法洛四聯(lián)癥是過去比較常見的嚴重先天性心臟病，是由于胎兒在母體內的心臟生長發(fā)育異常造成。所謂的四... 范振興│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/06/05播放(29010)
法洛四聯(lián)癥是過去比較常見的嚴重先天性心臟病，是由于胎兒在母體內的心臟生長發(fā)育異常造成。所謂的四...
范振興│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/06/05播放(29010)
法洛四聯(lián)癥是一種比較常見的先天性心臟病，主要表現(xiàn)為四個方面，包括 劉巍│北京積水潭醫(yī)院 2023/06/06播放(48680)
劉巍│北京積水潭醫(yī)院
2023/06/06播放(48680)
"法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，而且是一種先天性的比較復雜的心臟畸形。主要表現(xiàn)是室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚，這四個特征合在一起就叫做法洛四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥由于一些血液是靜脈回流到心臟、到右室之后，沒有經(jīng)過肺臟的氧合直接通過騎跨的主動脈又進入了體循環(huán)，所以紫紺非常明顯，在兒童發(fā)紺型的這種心臟畸形當中是最多見的。法洛四聯(lián)癥中的預后狀況主要取決于肺動脈狹窄的程度和側支循環(huán)的狀況，當然肺動脈狹窄越重這種死亡率越高。法洛四聯(lián)癥的生存期有慢性的缺氧過程，除了表現(xiàn)為紫紺以外還經(jīng)常伴有紅細胞的增多，主要死亡原因就是心衰和心律失常。重癥的患者，25%-35％的病人在一歲內就會死亡，50%的病人在三歲內也會死亡，70%-75％的人可能在10歲內就會死亡，所以法洛四聯(lián)癥是比較重度的心臟畸形。"
任藝虹│中國人民解放軍總醫(yī)院
2020/03/25收聽(71380)
在60年代，歐美國家法洛四聯(lián)癥的死亡率可達40%，較成熟的心臟中心可控制在30%-50%之間，... 黃鵬│湖南省兒童醫(yī)院 2023/06/23播放(72484)
在60年代，歐美國家法洛四聯(lián)癥的死亡率可達40%，較成熟的心臟中心可控制在30%-50%之間，...
黃鵬│湖南省兒童醫(yī)院
2023/06/23播放(72484)
"法洛四聯(lián)癥的患者在嬰兒期時就會在哭鬧以后出現(xiàn)周身的青紫發(fā)紺。在學齡期以后，每次活動后患兒就會出現(xiàn)呼吸困難，上不來氣并且青紫，容易疲勞，常常蹲著以后才能緩解。嚴重的會出現(xiàn)胸痛、咯血、暈厥，甚至突然死亡。當擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)時，可以出現(xiàn)聲音嘶啞。在動脈導管未閉的患者上，可以出現(xiàn)下半身發(fā)紺比上半身發(fā)紺明顯，左上肢發(fā)紺比右上肢發(fā)紺明顯。如果出現(xiàn)了一過性的菌血癥，可以導致腦膿腫。除上述癥狀外，還可以出現(xiàn)杵狀指。另外在心臟聽診肺動脈瓣第二心音時候可以減弱或消失，在胸骨左緣還可以聽到舒張期噴射性雜音。"
周麗麗│沈陽市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2019/07/17收聽(28998)
法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，也是一種比較嚴重的先天性心臟結構畸形，主要包含四種結構異常，所... 康云鵬│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 2023/09/22播放(63324)
法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，也是一種比較嚴重的先天性心臟結構畸形，主要包含四種結構異常，所...
康云鵬│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2023/09/22播放(63324)
"法洛四聯(lián)癥的病因是由于在懷孕初期或者是孕早期，在胎兒心臟形成的時候受到了病毒侵襲或者是受到了某種理化因素所導致的，從而導致心臟發(fā)育異常。這種情況下很難預防，只有早期通過胎兒四維超聲檢查來判斷。一旦出生之后發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)癥的話，那么胎兒會有明顯的呼吸困難和口唇發(fā)紫。這種情況下，患者往往危險性比較大，容易在新生兒期出現(xiàn)窒息死亡。法洛四聯(lián)癥的患兒應該在出生之后盡快行心臟的修補手術，經(jīng)過治療之后，患兒可以徹底治愈。"
吳振東│牡丹江心血管病醫(yī)院
2019/07/31收聽(70892)
法洛四聯(lián)癥是常見的紫紺性先天性心臟病，發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%。法洛四聯(lián)癥主要由四個畸形組成：第一、室間隔缺損；第二、右室流出道梗阻；第三、主動脈騎跨；第四、右心室肥厚。根據(jù)它的病理變化，一般我們治療取決于右室流出道的梗阻程度。嚴重的孩子在新生兒區(qū)就需要內外科治療，包括糾正代謝性酸中毒，用前列腺素維持動脈導管開放，選擇姑息性的體肺分流術，增加肺血容量等。對維持到6-12月的患兒，當其肺動脈足夠大，并沒有發(fā)生大血管畸形的時候，完整的校正手術是最佳的選擇。校正手術后，可能出現(xiàn)術后早期的心功能不全、心臟傳導阻滯和殘余的左向分流等情況。
周小鳳│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/04/15收聽(92276)
"法洛四聯(lián)癥有不同的時期，會有不同的癥狀，根據(jù)右室流出道是不是狹窄的比較嚴重。比如在新生兒期，法洛四聯(lián)癥往往沒什么癥狀，也不會有青紫，可能聽到心臟有雜音，但是到6個月以后，就可能出現(xiàn)青紫，手指、口腔黏膜、口唇是紫的，只是青紫。另外一個就是會有杵狀指，缺氧長期時間以后，腳上和手上關節(jié)交界的地方會凸起來，就是杵狀指。還有一個就是缺氧發(fā)作，這種孩子會突然的呼吸急促。另外會有紅細胞增多，栓塞癥狀，活動耐力下降。"
2019/06/22收聽(74520)
法洛四聯(lián)癥即法洛是人名字，四聯(lián)癥是病，四聯(lián)癥是一類心臟疾病，四種畸形合并，包括室間隔缺損、肺動... 陳仁偉│海南省婦女兒童醫(yī)學中心 2023/03/23播放(67826)
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陳仁偉│海南省婦女兒童醫(yī)學中心
2023/03/23播放(67826)
法洛四聯(lián)癥是一種常見的復雜性心臟病，是先天性的紫紺型心臟病，原因是胎兒在胚胎發(fā)育過程中，心臟異... 汲克強│無錫市第二人民醫(yī)院 2023/09/16播放(64140)
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汲克強│無錫市第二人民醫(yī)院
2023/09/16播放(64140)
法洛四聯(lián)癥在先心病里屬于比較少見的疾病，也是復雜的疾病。從臨床統(tǒng)計情況看，先天性心臟病占比例在... 郭光偉│山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 2023/02/27播放(69944)
法洛四聯(lián)癥在先心病里屬于比較少見的疾病，也是復雜的疾病。從臨床統(tǒng)計情況看，先天性心臟病占比例在...
郭光偉│山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院
2023/02/27播放(69944)
"法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀，常在嬰幼兒時期就發(fā)現(xiàn)進行性的青紫伴有呼吸困難、乏力，勞累后常需要蹲下來休息，嚴重的缺氧時會發(fā)生暈厥，常突然暈倒。隨著病程進展會引起心功能不全，出現(xiàn)胸悶、氣短、肢體水腫、腹脹等癥狀，常伴有杵狀指、手指或腳趾端膨大似鼓槌狀，還會并發(fā)腦血管意外如腦梗死、肺部感染、感染性心內膜炎等疾病。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心血管畸形，是比較常見的先天性心臟病，在成人先天性心臟病當中所占的比例大約10%左右，包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位和右心室肥大四種異常情況，該疾病的治療方法主要是通過手術糾正畸形，建議盡早手術。"
周大亮│哈爾濱市第一醫(yī)院
2019/10/21收聽(66216)
"法洛四聯(lián)癥有效的治療方法是進行手術治療，首選一期根治術，對于部分不適宜一期根治的患者可先做姑息手術，條件適宜后再行二期根治術，目前手術的成功率較高。隨著心血管技術的迅速發(fā)展，近年來手術與導管介入聯(lián)合的矯治術在提高一期根治術成功率的同時，還可以減少損傷。法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，屬于發(fā)紺型先天性心臟病，未治療的患者多在兒童期就因繼發(fā)心衰死亡，治療后可明顯改善患者癥狀，提高生活質量，延長壽命。因此建議在正規(guī)醫(yī)院診治，在專業(yè)醫(yī)師建議下選擇治療方案。"
李洪宇│沈陽市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2019/06/10收聽(59532)
"法洛四聯(lián)癥是最嚴重的先天性心臟病。法洛四聯(lián)癥的患兒大多都會出現(xiàn)身材瘦小、經(jīng)?？摁[，哭鬧的時候嘴唇發(fā)紫，患者容易經(jīng)常感冒。法洛四聯(lián)癥患者如果不經(jīng)過手術治療，很少能活到成年。這個病最主要的原因是由于心臟嚴重的缺損導致的。法洛四聯(lián)癥的患兒心臟存在多種結構的缺損，比如室間隔肥厚、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣騎跨。患兒不是單一類型的先心病，一旦發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)癥，那么一定出生之后盡早做手術修補治療。經(jīng)過手術的患兒大多數(shù)都可以徹底治愈，后期也不需要長期服用藥物。"
2019/07/27收聽(58082)
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