重癥肌無力的核心是肌肉無力,這和平時(shí)的無力、疲乏感不同。先了解正常情況下一塊肌肉的收縮,即完成一個(gè)動(dòng)作需要哪些部位參與。首先大腦皮層發(fā)出指令,信號(hào)傳導(dǎo)經(jīng)過大腦皮層、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)傳導(dǎo)到肌肉。神經(jīng)肌肉連接的部位醫(yī)學(xué)上叫神經(jīng)肌肉接頭。
重癥肌無力是由于病變累及神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜引起神經(jīng)肌肉接頭處的信號(hào)傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無力,這是一種獲得性自身免疫性疾病。近幾十年的研究表明,重癥肌無力是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生有害抗體,主要是乙酰膽堿受體抗體、橫紋肌抗體等有害抗體,這些抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭處相應(yīng)的感受器,導(dǎo)致肌纖維不能產(chǎn)生足夠的電位,從而使神經(jīng)肌肉的信號(hào)傳導(dǎo)發(fā)生障礙,骨骼肌不能正常的收縮而產(chǎn)生肌肉無力。至于免疫功能異常是如何啟動(dòng)的,目前認(rèn)為誘發(fā)免疫反應(yīng)的起始部位在胸腺,部分患者合并胸腺瘤、胸腺增生以及其它免疫性疾病,如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。