艾森曼格綜合征是指一系列先天性心臟病，后期形成肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而觸發(fā)右向左分流，引發(fā)皮膚、黏膜紫紺的綜合征，臨床上常見于一系列先天性心臟病，包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。在疾病早期，患者表現(xiàn)為左向右分流，隨病程進(jìn)展，患者可逐漸出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增高后，會(huì)導(dǎo)致左向右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至鳎斐煞窝h(huán)血量減少，未經(jīng)氧和血液進(jìn)入體循環(huán)，而出現(xiàn)皮膚、黏膜紫紺，各個(gè)臟器供血不足、供氧不足表現(xiàn)，稱之為艾森曼格綜合征。
艾森曼格綜合征的治療，對(duì)于出現(xiàn)心力衰竭的患者，可酌情應(yīng)用強(qiáng)心劑治療，可改善一部分患者癥狀，對(duì)于出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓右心功能不全，水鈉潴留的患者應(yīng)慎用利尿劑；因利尿劑可能造成血液黏稠度增加，增加血栓形成栓塞性并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。目前有效治療主要包括肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物應(yīng)用，包括磷酸二酯酶抑制劑、西地那非等，也包括前列環(huán)素類制劑，如貝前列素鈉。上述藥物均應(yīng)較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用，可能起到一定降低肺動(dòng)脈高壓，改善病情，改善預(yù)后作用。重癥患者需持續(xù)性應(yīng)用上述靶向藥物，才能取得一定效果。
