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    腦髓鞘發(fā)育不良怎么治療最好
    
            
    
                 2023-08-17 17:31播放 : 

                
    
                    
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    腦髓鞘發(fā)育不良，需要評(píng)估孩子的智力、運(yùn)動(dòng)、發(fā)育是否落后，如果沒(méi)有發(fā)育落后，則不需要治療，觀察即可。如半歲的孩子評(píng)估后沒(méi)問(wèn)題，但可能只是目前沒(méi)有問(wèn)題，所以每個(gè)階段都應(yīng)定期觀察、隨訪(fǎng)，觀察是否每個(gè)階段的發(fā)育都沒(méi)問(wèn)題。通常2-4歲以后，如果未發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，則以后也不會(huì)有問(wèn)題。
    如果發(fā)現(xiàn)發(fā)育落后，應(yīng)盡早治療，常見(jiàn)的治療方法如下：
    1、康復(fù)治療：如孩子肌張力高，可通過(guò)手術(shù)以及康復(fù)訓(xùn)練的方式改善孩子走路，智力落后也有相應(yīng)的康復(fù)治療，如早教；
    2、藥物治療：如促進(jìn)腦發(fā)育的藥物，但是促進(jìn)腦發(fā)育藥物是否有效果目前存在爭(zhēng)議。
    因此藥物治療加康復(fù)聯(lián)合治療，可能是更加好的治療方法。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    兒童髓鞘發(fā)育不良是什么
    
    
    "兒童髓鞘發(fā)育不良是指的髓鞘生成異常所導(dǎo)致的疾病，也叫腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，腦白質(zhì)有廣泛的脫髓鞘病變。本病是一組病理的名稱(chēng)，有不同的病因，多數(shù)是遺傳性的酶缺乏所引起的。隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)加深，分類(lèi)方法將有所改進(jìn)，現(xiàn)多根據(jù)髓鞘分解產(chǎn)物的組化特征分為幾類(lèi)，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，以腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良為代表，還有海綿狀腦白質(zhì)變性、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，也是腦的遺傳性白質(zhì)脫髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已經(jīng)確定，故例如腦脂質(zhì)沉積病癥一類(lèi)有些氨基酸代謝異常病上，病理上也有脫髓鞘生成的障礙。根據(jù)其生化特點(diǎn)，例如氨基酸代謝病之中，如苯酮尿癥和楓糖尿癥。本組病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎癥、腦白質(zhì)病變，或彌漫性的硬化等等后天獲得性的脫髓鞘的疾病。所以，先天性的脫髓鞘疾病，髓鞘發(fā)育不良這些疾病都是遺傳性的酶缺陷所致。臨床上癥狀不緩解，也沒(méi)有什么好的辦法可以治療。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:06''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2023/06/29收聽(tīng)(53160)
    
    
    

    




    
    
    髓鞘發(fā)育不良是智障嗎
    
    
    "髓鞘發(fā)育不良不是單純的智障，智障只是髓鞘發(fā)育不良疾病當(dāng)中的一個(gè)癥狀而已。髓鞘發(fā)育不全有很多特殊的臨床癥狀，這個(gè)病多在4-10歲之間的男孩起病，臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)癥狀和腎上腺癥狀可同時(shí)或相近的出現(xiàn)，并可單獨(dú)存在，神經(jīng)精神癥狀包括多動(dòng)、攻擊性的行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等，常見(jiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性的癱瘓，末梢神經(jīng)受累不明顯。此外，可見(jiàn)視聽(tīng)障礙、視神經(jīng)萎縮、全身性或局灶性的癲癇發(fā)作。等腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)，表現(xiàn)為輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑以及失言癥，病程為進(jìn)行性的，多在15歲以?xún)?nèi)死亡。還有新生兒型的，癥狀更加嚴(yán)重，一般多在五歲以?xún)?nèi)死亡，所以智障只是髓鞘發(fā)育不良所有癥狀中的一個(gè)癥狀而已，不是單純的智障，它倆是不等同的。單純的智障是不影響生命的，能活到成人期，這個(gè)是活不到成人期的。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:06''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2023/02/28收聽(tīng)(20734)
    
    
    

    








    
    
    腦動(dòng)脈硬化怎么治療
    
    
    "腦動(dòng)脈硬化，是腦血管的動(dòng)脈粥樣硬化引起的腦血管的狹窄、閉塞或者破裂出血，對(duì)于腦動(dòng)脈硬化，首先應(yīng)當(dāng)明確相應(yīng)的診斷，可以進(jìn)行腦動(dòng)脈的超聲檢查，該檢查方法簡(jiǎn)單方便，并且是無(wú)創(chuàng)的，其次還可以進(jìn)行磁共振的血管檢查，該檢查可以直觀的看到腦血管的相應(yīng)情況，診斷腦動(dòng)脈硬化的準(zhǔn)確率為70%-90%，但對(duì)于診斷腦動(dòng)脈硬化的金標(biāo)準(zhǔn)是全腦血管造影，但是該方法是有創(chuàng)的，對(duì)于沒(méi)有發(fā)生腦梗塞、腦出血的病人，一般不推薦進(jìn)行相應(yīng)的檢查。對(duì)于腦動(dòng)脈硬化，老年的病人可以口服一些抗血小板的藥物，比如阿司匹林、波立維等相關(guān)的情況，但是最主要的還是要預(yù)防發(fā)生腦動(dòng)脈硬化的相關(guān)危險(xiǎn)因素，比如控制好血壓，將血壓控制在140\/90mmHg以下，控制好血脂，吃一些口服的降血脂藥物，比如立普妥、可定等相應(yīng)的藥物。降血脂不僅能夠防止動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)一步加重，而且還能防止動(dòng)脈中央硬化斑塊的脫落，造成新的腦梗死。對(duì)于血糖有異常的病人，一定要嚴(yán)格的監(jiān)測(cè)血糖，調(diào)節(jié)飲食，甚至口服降糖藥，打胰島素來(lái)控制好血糖，防止相關(guān)的危險(xiǎn)因素造成動(dòng)脈硬化的進(jìn)一步加重。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:05''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    柳羲│哈爾濱市第一醫(yī)院
    
        
    2023/08/29收聽(tīng)(73666)
    
    
    

    






    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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