<abbr id="prtyb"><kbd id="prtyb"></kbd></abbr>
海南省人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
手機瀏覽
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)儆谝环N溶血性疾病，因為此類病人都是在睡眠中出現(xiàn)血紅蛋白尿，故把該病命名為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
該病實際上屬于一種造血干細胞異常疾病，即血細胞細胞膜表面缺乏CD55、CD59導(dǎo)致的溶血性疾病，有一部分病人會表現(xiàn)為夜間血紅蛋白尿，出現(xiàn)醬油尿或者是濃茶樣尿，但大部分病人沒有醬油尿表現(xiàn)。此外，病人還可以表現(xiàn)為骨髓衰竭、全血細胞減少和血栓形成。
分享:
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是后天獲得性造血干細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常在睡眠時發(fā)作，可伴有血紅蛋白尿、全血細胞減少、血栓形成。發(fā)病年齡高峰在20-40歲，由一個或多個造血干細胞X染色體上磷脂酰肌醇聚糖A基因突變所致。臨床表現(xiàn)以血管內(nèi)溶血，可有不同程度的貧血，醬油或紅葡萄酒樣尿。治療主要有支持對癥治療，控制溶血和骨髓移植。部分病程較長的病人病情逐漸減輕，出現(xiàn)不同程度自發(fā)緩解，少數(shù)患者死于感染、血栓形成和出血。
邱實│北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
2023/08/26收聽(74274)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿，是一種良性克隆性疾病，此病為后天獲得性造血... 韓紅│華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院 2023/01/10播放(93554)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿，是一種良性克隆性疾病，此病為后天獲得性造血...
韓紅│華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院
2023/01/10播放(93554)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿指后天獲得的造血干細胞突變，導(dǎo)致的一種溶血性疾病，臨床表現(xiàn)具體如下： 馬強│中國人民解放軍總醫(yī)院 2023/10/18播放(74236)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿指后天獲得的造血干細胞突變，導(dǎo)致的一種溶血性疾病，臨床表現(xiàn)具體如下：
馬強│中國人民解放軍總醫(yī)院
2023/10/18播放(74236)
"夜間陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，主要是一種自身免疫性疾病，多發(fā)生于睡眠時，出現(xiàn)了含鐵血紅素尿，以茶色尿為主要表現(xiàn)。臨床實驗室檢查可能為CD55和CD59分泌增高的一種情況，針對這種疾病，首選的治療方法是刺激骨髓造血，應(yīng)用激素治療，再是應(yīng)用康力龍還有環(huán)孢素，進行對癥支持治療。這種疾病也可以和再生障礙性貧血進行轉(zhuǎn)換，二者是可以互相影響和互相轉(zhuǎn)化的，所以針對以上情況要對癥支持治療。"
盛秀云│聊城市第二人民醫(yī)院
2023/07/06收聽(36662)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是罕見的獲得性造血干細胞性疾病，本身是十分罕見的疾病，有報道稱大概每100萬人口中只有1-10例，所以其發(fā)生率非常低。由于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿沒有特異的臨床表現(xiàn)，所以容易出現(xiàn)誤診或者延診。其臨床表現(xiàn)多是不明原因的溶血性貧血，有與貧血相關(guān)的癥狀，比如全身乏力、黃疸。另外有紅色或者粉紅色尿液，也可能會產(chǎn)生血栓、全血細胞減少等。所以此疾病比較罕見，診斷起來有一定困難。
劉紅亮│河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2023/02/22收聽(45078)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿本質(zhì)上是血液系統(tǒng)疾病，是由于人體內(nèi)血液中紅細胞膜上的某種蛋白異常，導(dǎo)致紅... 徐大民│北京大學(xué)第一醫(yī)院 2023/05/26播放(85490)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿本質(zhì)上是血液系統(tǒng)疾病，是由于人體內(nèi)血液中紅細胞膜上的某種蛋白異常，導(dǎo)致紅...
徐大民│北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023/05/26播放(85490)
"陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白，是造血干細胞基因突變引起的后天性獲得的良性克羅恩病，因為常在夜間發(fā)生，所以又稱為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿。常常發(fā)生在睡眠之后，在我國稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，癥狀一般是貧血，絕大多數(shù)的患者有不同程度的貧血，常為中、重度貧血。血紅蛋白尿：典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)2-3天，不加處理可以自行消退，重者1-2周甚至持續(xù)更長的時間。出血：可以出現(xiàn)皮膚、牙齦出血，女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過多，還可以導(dǎo)致黃疸和肝脾腫大的情況。"
王建│錦州市中心醫(yī)院
2023/01/05收聽(28292)
"陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種溶血性疾病，是由于在夜間睡眠時酸性代謝產(chǎn)物的堆積，導(dǎo)致了獲得性造血干細胞基因發(fā)生突變，紅細胞膜受到破壞而出現(xiàn)血紅蛋白尿，表現(xiàn)為尿液呈醬油色或者葡萄酒樣或者呈濃茶色。在臨床上，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常見癥狀是周身乏力，容易出現(xiàn)反復(fù)的感染以及出血傾向，包括鼻衄、牙齦出血以及消化道出血等而發(fā)熱，腹痛、腰痛比較常見，個別患者會由于溶血的發(fā)生導(dǎo)致黃疸及肝脾腫大，后期由于血紅蛋白的增多導(dǎo)致腎臟功能不全甚至腎功能衰竭，也可以發(fā)生再生障礙性貧血。"
智淑清│內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2023/03/07收聽(76958)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因主要是正常的紅細胞膜上有抑制補體激活及膜反應(yīng)溶解的蛋白質(zhì)，通過糖化... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/01/26播放(82234)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因主要是正常的紅細胞膜上有抑制補體激活及膜反應(yīng)溶解的蛋白質(zhì)，通過糖化...
王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院
2023/01/26播放(82234)
關(guān)于PNH的臨床表現(xiàn)主要有以下三個方面：1、大部分的患者有不同程度的貧血，常常為中度... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/07/09播放(67980)
關(guān)于PNH的臨床表現(xiàn)主要有以下三個方面：1、大部分的患者有不同程度的貧血，常常為中度...
2023/07/09播放(67980)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，實際上是內(nèi)科的疾病，針對這個病有相關(guān)的治療。然后針對這個病的預(yù)期壽命，... 黃鐘明│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/07/27播放(28350)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，實際上是內(nèi)科的疾病，針對這個病有相關(guān)的治療。然后針對這個病的預(yù)期壽命，...
黃鐘明│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/07/27播放(28350)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作，溶血發(fā)作的時候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/08/25播放(70214)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作，溶血發(fā)作的時候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸...
2023/08/25播放(70214)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別診斷如下：1、PNH涉及到造血干細胞基因異常的問題，... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/05/11播放(64564)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別診斷如下：
1、PNH涉及到造血干細胞基因異常的問題，...
2023/05/11播放(64564)
臨床上經(jīng)常有一些患者向醫(yī)生詢問是否有藥物服用后可治愈陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。PNH是一種造血干... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/02/28播放(98286)
臨床上經(jīng)常有一些患者向醫(yī)生詢問是否有藥物服用后可治愈陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。PNH是一種造血干...
2023/02/28播放(98286)
關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要做的檢查，主要是首先要明確診斷是否患有睡眠性血紅蛋白尿，另外就是... 王彩霞│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/05/20播放(53390)
關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要做的檢查，主要是首先要明確診斷是否患有睡眠性血紅蛋白尿，另外就是...
2023/05/20播放(53390)
"ET是英文內(nèi)皮素的縮寫，內(nèi)皮素不僅存在于血管內(nèi)皮，也存在于其他各種組織細胞腫瘤，是調(diào)節(jié)心血管功能的重要因子，主要功能是維持基礎(chǔ)的血管張力和心血管系統(tǒng)的穩(wěn)定起到重要作用。ET一般有三種，如ET1、ET2、ET3，對于心血管起作用的主要是ET1，內(nèi)皮細胞受到刺激后釋放合成ET1，主要調(diào)控基因轉(zhuǎn)錄的水平。刺激ET1合成的因素包括腎上腺素、血栓素、血管加壓素、血管緊張素、胰島素、細胞因子以及血管壁的剪切力與壓力的變化，包括缺氧等物理化學(xué)因素。而ET1在血漿中的半衰期很短，一般小于5min，很快會和組織上的受體結(jié)合，清除的主要部位在肺和腎臟，在ET降解酶的作用下很快會分解。"
劉大海│吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院
2023/07/18收聽(40980)
"順爾寧是治療過敏性鼻炎常見的藥物，屬于白三烯受體拮抗劑，通常與抗組胺藥物中的開瑞坦、仙特明等同時服用的效果非常好。在臨床上過敏性鼻炎尤其是比較重的過敏性鼻炎，應(yīng)用抗組胺藥物再加上鼻噴激素噴鼻的效果不好時通常加用順爾寧，這樣聯(lián)合應(yīng)用后癥狀控制的會比較好，尤其對于過敏性鼻炎伴有哮喘的病人，無論是輕度或者中度哮喘的病人，口服順爾寧控制癥狀的效果比較好。"
宋海濤│北京醫(yī)院
2023/02/15收聽(88710)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由體內(nèi)免疫紊亂直接導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)疾病，發(fā)病原因較多，具體如下：1... 趙娟│北京大學(xué)第一醫(yī)院 2023/12/11播放(99164)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由體內(nèi)免疫紊亂直接導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)疾病，發(fā)病原因較多，具體如下：
1...
趙娟│北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023/12/11播放(99164)
"胸膜炎一般是由于結(jié)核分枝桿菌感染，或者是其他細菌感染而導(dǎo)致，臨床上以結(jié)核分枝桿菌最為常見，具體如下：1、分枝桿菌感染：因為結(jié)核分桿菌感染，患者可出現(xiàn)低熱、乏力、盜汗、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，同時也會出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛等臨床癥狀；2、細菌感染：因為細菌感染，患者會出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰、發(fā)熱等等。當(dāng)患者確診為胸膜炎后，要根據(jù)感染的致病微生物給予相應(yīng)的治療。如果患者是因為細菌感染而導(dǎo)致的胸膜炎，需要使用抗生素進行治療；如果患者是因為結(jié)核分枝桿菌而導(dǎo)致的胸膜炎，需要進行抗結(jié)核的治療。"
郭?，?/a>│沈陽醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
2023/12/25收聽(72680)
扁桃體是免疫器官，能夠分泌淋巴細胞和抗體，抗擊病毒和細菌，是重要的防御器官。通常兒童的扁桃體呈... 宋海濤│北京醫(yī)院 2023/09/08播放(32978)
扁桃體是免疫器官，能夠分泌淋巴細胞和抗體，抗擊病毒和細菌，是重要的防御器官。通常兒童的扁桃體呈...
2023/09/08播放(32978)
301醫(yī)院 馬強
播放次數(shù)：6.77萬
梨園醫(yī)院 韓紅
播放次數(shù)：7.88萬
特別聲明：本站內(nèi)容僅供參考，不作為診斷及醫(yī)療依據(jù)。 舉報電話：4006678535 廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證：(京)字第09345號 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書：（京）-經(jīng)營性-2020-0006 京ICP備16049935號-8 Copyright ?2020 youlai All rights reserved
