天皰瘡是一種慢性的自身免疫性大皰性皮膚病，發(fā)病主要與自身免疫有密切關(guān)系。人體表皮細(xì)胞之間是通過橋粒結(jié)構(gòu)互相連接，而橋粒結(jié)構(gòu)中有一種比較重要的成分，即橋粒芯糖蛋白。天皰瘡患者體內(nèi)存在天皰瘡抗體，可以和橋粒芯醣蛋白結(jié)合，干擾局部橋粒的形成；還可以激活部分蛋白酶，破壞細(xì)胞之間的橋粒結(jié)構(gòu)。橋粒被破壞之后會出現(xiàn)表皮細(xì)胞松解，細(xì)胞之間可以有液體聚集，形成表皮內(nèi)的水皰和大皰，即形成皰瘡的典型皮損。
此類患者通常是中年人或者中老年人，具體原因不清楚，可能有多種因素。但最終的表現(xiàn)是由于體內(nèi)存在自身抗體，破壞表皮細(xì)胞的連接結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致表皮肌細(xì)胞松解，最后形成全身反復(fù)發(fā)作的水皰、大皰。
