目前法洛四聯(lián)癥原則上只進(jìn)行1次手術(shù),只有極少患兒需要2-3次手術(shù)。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄以及右心室肥厚。手術(shù)的主要目的是疏通右室流出道、擴(kuò)大肺動(dòng)脈、修復(fù)室間隔缺損并糾正主動(dòng)脈騎跨,使主動(dòng)脈與左心室相連,稱為根治手術(shù)。根治手術(shù)的前提是患者左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育良好,目前絕大部分患者滿足根治的條件。對(duì)于不能滿足一期根治條件的患兒,則需要進(jìn)行分期手術(shù),主要如下:
1、第一期通過體肺分流手術(shù),將肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈用人工血管相連,使主動(dòng)脈的血營(yíng)養(yǎng)肺部,以此保證肺動(dòng)脈發(fā)育;
2、第二期通過根治手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損、擴(kuò)大肺動(dòng)脈、疏通其余血管并取出人工血管。
綜上,法洛四聯(lián)癥的患兒應(yīng)根據(jù)自身肺血管,和左心室的情況決定手術(shù)方式,目前法洛四聯(lián)癥患兒的治愈率高達(dá)95%以上。