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    兒童法洛四聯(lián)癥需要幾次手術(shù)

    2023-03-17 13:41播放 :

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    目前法洛四聯(lián)癥原則上只進(jìn)行1次手術(shù),只有極少患兒需要2-3次手術(shù)。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄以及右心室肥厚。手術(shù)的主要目的是疏通右室流出道、擴(kuò)大肺動(dòng)脈、修復(fù)室間隔缺損并糾正主動(dòng)脈騎跨,使主動(dòng)脈與左心室相連,稱為根治手術(shù)。根治手術(shù)的前提是患者左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育良好,目前絕大部分患者滿足根治的條件。對(duì)于不能滿足一期根治條件的患兒,則需要進(jìn)行分期手術(shù),主要如下:

    1、第一期通過體肺分流手術(shù),將肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈用人工血管相連,使主動(dòng)脈的血營(yíng)養(yǎng)肺部,以此保證肺動(dòng)脈發(fā)育;

    2、第二期通過根治手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損、擴(kuò)大肺動(dòng)脈、疏通其余血管并取出人工血管。

    綜上,法洛四聯(lián)癥的患兒應(yīng)根據(jù)自身肺血管,和左心室的情況決定手術(shù)方式,目前法洛四聯(lián)癥患兒的治愈率高達(dá)95%以上。

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    什么是法洛四聯(lián)癥?

    "法洛四聯(lián)癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,發(fā)生率排在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后,是一種比較常見的先心病,但是和前三種是有差別的,前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況,法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病,孩子出生的一個(gè)特點(diǎn)就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢?是指端的末節(jié)是粗大的,而且是發(fā)青的,叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個(gè)問題,主要包括房間隔缺損、肺動(dòng)脈的狹窄、主動(dòng)脈騎跨、還有右心室的肥厚,臨床上比較關(guān)注的兩個(gè)問題,室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。影響孩子預(yù)后的主要的問題是肺動(dòng)脈狹窄的程度,有些孩子左右肺動(dòng)脈發(fā)育很差,有很多的側(cè)支,這些孩子可能需要多次的手術(shù),手術(shù)效果也要差一些。左右肺動(dòng)脈很好的孩子,青紫也沒有那么嚴(yán)重,預(yù)后也比較好,這種孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫,家長(zhǎng)要及早來做檢查,判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動(dòng)脈發(fā)育的情況,一般需要做超聲、胸片和心電圖,有些孩子紫的比較厲害,需要做CT進(jìn)一步明確診斷,要根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育的情況選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫,有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生,要及早就診,一般臨床上需要做的檢查,超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期,做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥,如果孩子肺動(dòng)脈發(fā)育特別差,要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診,需要判斷肺動(dòng)脈發(fā)育的情況、病情的輕重,有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準(zhǔn)確的診斷,制定好的手術(shù)時(shí)機(jī)。有些孩子肺動(dòng)脈發(fā)育比較差,要做CT檢查,進(jìn)一步評(píng)估肺動(dòng)脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診,選擇一個(gè)非常適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù),孩子如果不做手術(shù)怎么辦呢?會(huì)越來越紫,活動(dòng)量也很差,有些孩子會(huì)出現(xiàn)心功能的變化,有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥,最后孩子會(huì)夭折,一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥,肺動(dòng)脈發(fā)育很差的孩子,在一周歲之內(nèi),可能有20%-30的孩子會(huì)夭折,所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)03:05''

    劉愛軍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

    2023/01/26收聽(26032)

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