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    法洛四聯(lián)癥存活率多高

    2023-12-24 14:00播放 :

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    法洛四聯(lián)癥是嚴重、少見、復雜的先天性心臟病,如果不經(jīng)醫(yī)生或者手術治療,臨床上統(tǒng)計存活率大約25%-35%,病人在1歲以內自然死亡,因為心功能、肺部感染、腦膿腫死亡。3歲以內的死亡率50%,在10歲以內法洛四聯(lián)癥病人70%夭折,30歲以內90%左右的病人夭折,活過30歲的不到10%的自然病程。經(jīng)過外科或者手術治療,臨床上的大數(shù)據(jù)、大的中心報道,手術總體死亡率在10%以內,做100個90多個存活,10個在手術或者圍術期死亡。手術以后如果度過圍術期,5年存活率90%以上,10年存活率80%以上,大部分病人都長期存活。
    術后存活死亡率是因為小時候做手術后,隨著里面設置的材料不生長,導致右心功能不全。個別有肺動脈瓣關閉不全出現(xiàn)心功能不好,造成死亡。隨著技術發(fā)展,病人年齡增長,還有二次手術的機會糾治,一次手術以后造成跟不上生長發(fā)育的情況,積極術后要進行觀察、隨診,接受醫(yī)生的建議。

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    什么是法洛四聯(lián)癥?

    "法洛四聯(lián)癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,發(fā)生率排在動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后,是一種比較常見的先心病,但是和前三種是有差別的,前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況,法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病,孩子出生的一個特點就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢?是指端的末節(jié)是粗大的,而且是發(fā)青的,叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個問題,主要包括房間隔缺損、肺動脈的狹窄、主動脈騎跨、還有右心室的肥厚,臨床上比較關注的兩個問題,室間隔缺損和肺動脈狹窄。影響孩子預后的主要的問題是肺動脈狹窄的程度,有些孩子左右肺動脈發(fā)育很差,有很多的側支,這些孩子可能需要多次的手術,手術效果也要差一些。左右肺動脈很好的孩子,青紫也沒有那么嚴重,預后也比較好,這種孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫,家長要及早來做檢查,判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動脈發(fā)育的情況,一般需要做超聲、胸片和心電圖,有些孩子紫的比較厲害,需要做CT進一步明確診斷,要根據(jù)肺動脈發(fā)育的情況選擇適當?shù)氖中g時機。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫,有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生,要及早就診,一般臨床上需要做的檢查,超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期,做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥,如果孩子肺動脈發(fā)育特別差,要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診,需要判斷肺動脈發(fā)育的情況、病情的輕重,有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準確的診斷,制定好的手術時機。有些孩子肺動脈發(fā)育比較差,要做CT檢查,進一步評估肺動脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診,選擇一個非常適當?shù)氖中g時機進行手術,孩子如果不做手術怎么辦呢?會越來越紫,活動量也很差,有些孩子會出現(xiàn)心功能的變化,有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥,最后孩子會夭折,一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥,肺動脈發(fā)育很差的孩子,在一周歲之內,可能有20%-30的孩子會夭折,所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"

    語音時長03:05''

    劉愛軍首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

    2023/01/26收聽(26032)

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