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    多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是什么

    2023-11-18 08:02播放 :

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    多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤指患者攜帶有MEN-1基因突變,此類患者同時或者在先后不同時期會出現(xiàn)2個或2個以上不同部位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。本病一般起病較緩慢,而且最初起病較隱匿,早期臨床癥狀不典型,隨著病灶增大,到后期才會慢慢表現(xiàn)出相關(guān)癥狀。如果是合并有相關(guān)內(nèi)分泌功能的多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,也會出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

    總之,患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,如果能進行手術(shù),一般需進行手術(shù)治療,同時也要積極結(jié)合內(nèi)科診斷以及處理,進行全方位的治療。

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    多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是什么

    "多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱之為神經(jīng)纖維瘤病,是一種常染色體顯性遺傳性疾病,根據(jù)臨床表現(xiàn)以及遺傳學(xué)改變,又分為兩種類型:第一種,Ⅰ型又稱為周圍型神經(jīng)纖維瘤病,其基因突變位于17q12,患者通常表現(xiàn)有腋窩或腹股溝等處皮膚表皮的基底層細(xì)胞色素增多,形成色素性丘疹斑稱之為牛奶咖啡斑,此斑可被覆神經(jīng)纖維瘤,也可以單獨發(fā)生,此外Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者還可以發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、虹膜色素性錯構(gòu)瘤、骨骼和血管異常。第二種,Ⅱ型又稱之為中樞神經(jīng)纖維瘤病或雙側(cè)聽神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病,比Ⅰ型少見,其異?;蛭挥?2q12,診斷依據(jù)為患有雙側(cè)聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤或患者有一側(cè)前庭神經(jīng)的神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,但具有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤的家族史,年齡在30歲以下,或具有下列疾病當(dāng)中的兩種,腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤或大腦鈣化,大約有5%-13%的幾率多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可以發(fā)生惡變。因此,建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療,以免延誤病情。"

    語音時長02:45''

    仲麗麗黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    2023/07/08收聽(30630)

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