原始神經外胚層腫瘤屬于高度惡性的神經系統(tǒng)腫瘤,徹底治愈性較小。由于病變源于原始胚胎神經嵴的殘留細胞,在后續(xù)增殖過程中容易發(fā)生異常增殖,且具有較強侵襲性,最終形成神經系統(tǒng)高度惡性腫瘤。病情進展快,部分患者以急性顱內壓增高為主要表現(xiàn),通過進一步檢查才確診。
此類腫瘤細胞沿腦脊液循環(huán)呈播散性種植轉移,手術切除后需進行詳細評估,必要時需進行全腦、全脊髓放療,部分患者還需輔助化療。即使經過手術治療、放療和化療后,原始神經外胚層腫瘤也難徹底治愈。因此,臨床治療相對較棘手,應根據(jù)每個患者具體情況進行逐步分析。