朊蛋白病臨床表現(xiàn)，有以下幾點(diǎn)：
1、進(jìn)行性的快速癡呆：為最突出、最典型性的表現(xiàn)，患者通常在1周或者2周、1個(gè)月就癡呆了，表現(xiàn)為不認(rèn)識(shí)家人、亂扔?xùn)|西、說話顛三倒四、躁狂。這種認(rèn)知障礙在變性病中發(fā)生較慢，比如老年癡呆，很少是1-2周或者2-3周就變得很傻。朊蛋白病是快速進(jìn)行性癡呆中，比較常見的疾病，需要重點(diǎn)關(guān)注；
2、癲癇發(fā)作：由于朊蛋白病主要累及到大腦皮層，容易出現(xiàn)各種類型的癲癇發(fā)作，其中肌痙攣發(fā)作最經(jīng)典，表現(xiàn)為抖動(dòng)。而肌痙攣癲癇會(huì)非常頻繁，在疾病早期就出現(xiàn)，晚期會(huì)更為頻繁；
3、小腦共濟(jì)失調(diào)：如格斯特曼綜合征，就表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)，醉酒步態(tài)、走路不穩(wěn)、需要人攙扶；
4、無動(dòng)性緘默：疾病發(fā)展到一定程度后，患者會(huì)出現(xiàn)呆滯狀態(tài)，像是昏迷，但眼睛能注視周邊的事物，但是讓患者講話，則不吭聲、不講話，醫(yī)學(xué)上叫做無動(dòng)性緘默癥，也是朊蛋白病的經(jīng)典表現(xiàn)；
5、睡眠倒錯(cuò)、睡眠障礙：比如致死性家族性失眠癥，就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的失眠，同時(shí)伴有喉部的發(fā)聲；
6、精神幻覺：患者有時(shí)會(huì)像精神病患者一樣，胡言亂語、說話前言不搭后語，也是朊蛋白病非常經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。
