![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/C1/07/535030CE65B2D0D708B6338D060BC107.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
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免疫性血小板減少性紫癜（ITP），也稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是最常見的一種血液系統(tǒng)出血性疾病，是由于免疫系統(tǒng)功能紊亂導(dǎo)致產(chǎn)生了針對自身血小板的抗體和淋巴細(xì)胞，破壞血小板而致血小板壽命縮短，同時伴有骨髓代償性生成血小板的功能不良，最終導(dǎo)致外周血循環(huán)中血小板數(shù)量減少，當(dāng)減少到一定程度時，可引發(fā)出血，輕者皮膚粘膜出血（紫癜和瘀斑），重者可致內(nèi)臟出血，甚至因顱內(nèi)出血而死亡。
ITP的年發(fā)病率為38/100萬人口左右。其病因迄今仍不清楚，與發(fā)病相關(guān)的因素有感染（尤其病毒感染）因素、遺傳因素、雌激素的作用等。筆者以為，該病患者具有與遺傳因素相關(guān)的免疫功能異常，存在自身免疫病的基礎(chǔ)，在感染等需要調(diào)動機(jī)體免疫系統(tǒng)來抵御消滅外來入侵者的情況下，針對自身血小板的這種自身免疫功能也被調(diào)動起來，從而引起血小板的破壞，在雌激素增多的情況下，這種破壞機(jī)制會更活躍，如女性妊娠時。
?。ǘ┡R床表現(xiàn)：
當(dāng)血小板下降到一定水平以下(＜30×109/L)，會出現(xiàn)出血征象，當(dāng)血小板計數(shù)＜10×109/L甚至＜5×109/L時，會有嚴(yán)重出血表現(xiàn)。臨床出血表現(xiàn)主要為皮膚粘膜出血如皮下出血點、紫癜、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等，嚴(yán)重者可以有口腔血皰及血尿。女性患者可以月經(jīng)增多為唯一表現(xiàn)。嚴(yán)重血小板減少患者可因顱內(nèi)出血導(dǎo)致死亡。有明確病毒感染誘因的患者，隨病毒感染的自限病程也能自然恢復(fù)。ITP患者一般無脾腫大，脾大常常另有原因。
?。ㄈ┰\斷與治療：
醫(yī)生結(jié)合患者出血表現(xiàn)及血常規(guī)化驗顯示的“只有血小板減少而血紅蛋白及白細(xì)胞計數(shù)均正?！钡奶卣?，會初步考慮ITP的診斷，隨后醫(yī)生會動員患者接受骨髓穿刺、腹部B超、抗核抗體譜、免疫球蛋白定量、類風(fēng)濕因子、各項病毒指標(biāo)、幽門螺旋桿菌檢測等多項檢查項目以確定診斷、除外相關(guān)疾病、明確有無基礎(chǔ)疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫?。┘案腥菊T因等。診斷確立后即可以開始治療。
當(dāng)患者血小板計數(shù)≥30×109/L時，往往沒有明顯出血表現(xiàn)，對于這樣的患者可隨診觀察，進(jìn)行相關(guān)知識的健康教育。
當(dāng)患者出血癥狀非常明顯，血小板計數(shù)＜10×109/L甚至＜5×109/L時，醫(yī)生會采取給予較大劑量糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）、靜脈點滴大劑量丙種球蛋白結(jié)合血小板輸注等緊急治療措施以期將血小板計數(shù)迅速提高至安全水平，隨后過渡到常規(guī)治療。常規(guī)治療首選激素，醫(yī)生會根據(jù)患者體重，按每公斤體重1mg計算出潑尼松（一種激素）的初始劑量，囑患者每日口服，3周后逐漸減量直至停藥，目標(biāo)是維持血小板計數(shù)≥30×109/L且無出血表現(xiàn)。如果達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)，則考慮二線治療方案包括脾切除、長春新堿等免疫抑制劑、達(dá)那唑、環(huán)孢素A（CsA）、促血小板生成素（TPO）、抗CD20單克隆抗體（美羅華）、某些中藥等。對于某些難治病例，要積極尋找潛在誘因如病毒感染（丙肝病毒、乙肝病毒、艾滋病病毒、EB病毒等）和幽門螺旋桿菌感染的證據(jù)，一旦找到并根治或控制了這些誘因，血小板數(shù)往往能夠恢復(fù)。
（四）預(yù)防：
為預(yù)防感染，應(yīng)增強(qiáng)體質(zhì)、注意個人衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生、根據(jù)天氣變化及時增減衣物、改變不良生活習(xí)慣、杜絕吸毒及不安全性行為等。妊娠可作為ITP誘發(fā)因素，且已存在ITP的患者妊娠期間也常常加重，故妊娠期間監(jiān)測血小板計數(shù)是非常必要的。已診斷為ITP的患者在血小板計數(shù)極低（＜10×109/L）并有出血傾向時應(yīng)絕對臥床休息，避免情緒波動，保持血壓平穩(wěn)且在安全范圍。在激素及其他免疫抑制治療過程中應(yīng)做好衛(wèi)生防護(hù)以避免各種感染，注意激素對血壓、血糖的影響，可常規(guī)服用抗酸藥物預(yù)防消化性潰瘍及服用補(bǔ)鈣藥物預(yù)防骨質(zhì)疏松。ITP患者常因感染而加重病情，故除預(yù)防感染的措施外，一旦感染發(fā)生，應(yīng)監(jiān)測血小板計數(shù)，及時發(fā)現(xiàn)、及時治療。