KT綜合征是一種先天性血管發(fā)育異常疾病，全稱(chēng)Klippel-Trenaunay綜合征，又稱(chēng)“先天性靜脈畸形骨肥大綜合征”，以葡萄酒色斑痣、淺靜脈曲張及肢體肥大三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。通過(guò)檢查和醫(yī)生的問(wèn)診、查體，很容易確診KT綜合征，但是什么樣的KTS需要手術(shù)治療？
KTS的診斷首先要確認(rèn)是靜脈型還是動(dòng)脈型的，臨床病例中85％以上屬于靜脈型，只有百分之十左右是動(dòng)脈型。在嬰幼兒時(shí)期，一般靜脈型的KTS不需要手術(shù)治療，動(dòng)脈型KTS的會(huì)顯著影響肢體發(fā)育，需要盡早手術(shù)治療。
?、凫o脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈缺如等；
②動(dòng)脈型及混合型——即動(dòng)-靜脈瘺型主要以患肢異常的動(dòng)-靜脈瘺為主；包括動(dòng)脈堵塞、缺如或異常增生等；動(dòng)脈型和混合型的屬于PW綜合征，由于臨床表現(xiàn)相似，同屬于血管畸形，但治療原則不同。
1、靜脈型的手術(shù)治療
單純淺靜脈曲張病變，特別是對(duì)深靜脈通暢，下肢腫脹及沉重感及伴發(fā)疼痛癥狀嚴(yán)重，反復(fù)出現(xiàn)血栓、潰瘍患者，可行淺靜脈微創(chuàng)手術(shù)，通常用局部曲張淺靜脈剝脫或微創(chuàng)消融療法，可以有效緩解癥狀，改善外觀。深靜脈缺如或閉塞不能做此類(lèi)手術(shù)。一般在青春期前后，靜脈型未加控制的患者會(huì)出現(xiàn)淺靜脈曲張，表面出現(xiàn)迂曲擴(kuò)張靜脈團(tuán)塊，一方面影響外觀，另一方面可能會(huì)出現(xiàn)血栓、潰瘍等并發(fā)癥，這個(gè)時(shí)候可以考慮手術(shù)治療。
2、動(dòng)脈型的介入治療
KT綜合征經(jīng)常造成患肢長(zhǎng)于健肢，造成一腿長(zhǎng)一腿短，是否需要手術(shù)要看是否伴有動(dòng)靜脈瘺或動(dòng)脈病變，有條件可以做一個(gè)下肢血管的核磁共振。如果是動(dòng)脈型的KT綜合征需要手術(shù)治療，要栓掉一些異常動(dòng)脈。肌肉軟組織和骨肥大可以嘗試做一些栓塞治療，以期達(dá)到限制患側(cè)肢體發(fā)育，減輕跛行的目的。經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈介入栓塞術(shù)已成為治療動(dòng)靜脈瘺的主要方法，介入治療是通過(guò)平陽(yáng)霉素 + 超液化碘油加用微鋼圈栓塞進(jìn)行栓塞治療。治療原則是“病變切除，節(jié)流開(kāi)源”，也就是病變能切除者從動(dòng)脈端阻斷其瘺口增加遠(yuǎn)端血流，同時(shí)增加回流靜脈的方法，以緩解病情延緩其發(fā)展。發(fā)生在膝關(guān)節(jié)以上較小的動(dòng)靜脈瘺采用微彈簧圈或加用硬化劑填塞治療，對(duì)于膝關(guān)節(jié)處的動(dòng)靜脈瘺行帶環(huán)人工血管置換術(shù)。
3、葡萄酒色斑痣的激光美容治療
此類(lèi)治療往往在皮膚科的激光美容門(mén)診做，可采用經(jīng)皮Nd: YAG 激光、深度達(dá)皮下 10 mm 的巨大病變腔內(nèi)Nd: YAG 激光。對(duì)于肢體大片葡萄酒色斑需要聯(lián)合使用脈沖燃料激光和以冰塊冷卻方式經(jīng)皮 Nd:YAG 激光治療，當(dāng)合并有皮膚角化過(guò)度時(shí)使用二氧化碳激光治療。顏面頭頸部位的紅斑可以嘗試激光或光動(dòng)力治療，而四肢部位一般不建議做此類(lèi)治療，因?yàn)檠芑蔚幕A(chǔ)不去除很難徹底的消除病變。
4、不需要手術(shù)的KTS怎樣治療？
輕度肢體增長(zhǎng)增粗，淺靜脈曲張為主要癥狀，可以穿醫(yī)用二級(jí)壓力彈力襪，需要量身定做的那種，可以促進(jìn)血液回流、從而改善雙腿差異，可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。進(jìn)口醫(yī)用彈力襪的價(jià)格約在600元左右。成人彈力襪型號(hào)比較全，二級(jí)、三級(jí)壓力的都有。針對(duì)兒童特別是幼兒的彈力襪目前比較少，有一些進(jìn)口彈力襪需要在國(guó)外定制兒童彈力襪，價(jià)格相對(duì)昂貴，均在千元以上。目前臺(tái)灣美迪可品牌推出全球首款兒童型彈力襪，從幾個(gè)月的孩子至青春期型號(hào)齊全，價(jià)格在五六百左右，極大的方便了KTS患兒的壓力治療需求。
