![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/19/CA/FCCAD4C9C2363478AF00811C4D1119CA.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
1、什么是K-T綜合征？
答：Klippel-Trenaunay綜合征，是一種先天性周?chē)芗不肌?900年，法國(guó)醫(yī)師Klippel、Trenaunay首先報(bào)道，命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn)，一般可分為以下幾種類型：
?、凫o脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等；
?、趧?dòng)脈型——包括動(dòng)脈堵塞、缺如或異常增生等；動(dòng)-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動(dòng)-靜脈瘺為主；
?、刍旌闲?。
2、該病的發(fā)病人群，如果是先天性的，能不能一出生就發(fā)現(xiàn)呢？
答：該病為先天性血管畸形，其發(fā)病與生活環(huán)境無(wú)關(guān)。K-T綜合征的一些表現(xiàn)，如葡萄酒色斑在嬰幼兒時(shí)期即可發(fā)現(xiàn)，往往被認(rèn)為是胎記，等到病變加重，出現(xiàn)一側(cè)肢體增長(zhǎng)、增粗是，才會(huì)就診。國(guó)外對(duì)此類疾病的統(tǒng)計(jì)表明，從首次發(fā)現(xiàn)病變到首次進(jìn)行檢查的平均間隔是12.7年。
3、該病的表現(xiàn)，家長(zhǎng)有沒(méi)有在家觀察孩子疾病情況的方法？
答：本病的主要表現(xiàn)在四肢，尤其下肢多見(jiàn)，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。主要表現(xiàn)為
?、傧轮珳\靜脈曲張，其發(fā)生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側(cè)，靜脈一般隆起的不明顯；
?、谄咸丫粕撸环N呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實(shí)質(zhì)是皮內(nèi)血管痣，是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長(zhǎng)誤認(rèn)為是胎記。
?、垡粋?cè)肢體的增長(zhǎng)或增粗，隨著患兒的成長(zhǎng)，病側(cè)肢體會(huì)逐漸增長(zhǎng)、增粗。
④患肢皮溫增高，通過(guò)比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高。家長(zhǎng)可以用手背觸摸小兒肢體，感覺(jué)到皮溫的微小差別。
4、K-T綜合征的危害
答：由于血管畸形，導(dǎo)致患肢供血過(guò)多，發(fā)育超過(guò)對(duì)側(cè)肢體，可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，肢體增長(zhǎng)增粗，嚴(yán)重時(shí)會(huì)因?yàn)閮蓚?cè)下肢長(zhǎng)度不一，造成患兒跛行，長(zhǎng)期跛行將影響嵴柱發(fā)育，形成側(cè)彎，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡，可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損。個(gè)別病例由于動(dòng)靜脈瘺距離軀干近，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼，蒼白或發(fā)紫，嚴(yán)重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑，壞死。曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。
5、K-T綜合征的治療方法，大概費(fèi)用？
答：目前尚無(wú)特效的治療方法，主要是對(duì)癥減狀治療。如肢體長(zhǎng)度差超過(guò)1.5cm，可墊高健側(cè)鞋跟，以防長(zhǎng)期跛行引起繼發(fā)病變。對(duì)患肢增粗者，應(yīng)使用醫(yī)用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療，此法可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。進(jìn)口治療用醫(yī)用彈力襪的價(jià)格約在300~500元左右。對(duì)于深靜脈通暢，靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者，可以行局部曲張淺靜脈剝脫或激光治療。對(duì)有深靜脈缺如的患者，不適用此法。對(duì)有動(dòng)靜脈瘺或雙側(cè)肢體不等長(zhǎng)的患兒，可先行雙側(cè)下肢動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)有異常血管，可以栓塞，或手術(shù)結(jié)扎，以期達(dá)到遲滯患側(cè)肢體發(fā)育，減輕跛行的目的；對(duì)未停止發(fā)育的患兒，可以用骨骺夾限制較長(zhǎng)一側(cè)肢體的發(fā)育，從而減少兩側(cè)肢體的長(zhǎng)度差；對(duì)有海綿狀血管瘤的患兒，可行血管瘤微創(chuàng)電凝術(shù)治療。