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　　肝內膽管結石病即原發(fā)性肝內膽管結石特指始發(fā)于肝內膽管系統的結石，不包括膽囊內排降并上移至肝內膽管的結石，也不包括繼發(fā)于損傷性膽管狹窄、膽管囊腫、膽管解剖變異等其他膽道疾病所致膽汁淤滯和膽道炎癥后形成的肝膽管結石。

　　肝內膽管結石是亞太地區(qū)常見的良性膽道疾病，在流行區(qū)域的發(fā)病率可高達30.0%～50.0%。在我國的華南、西南、長江流域及東南沿海等廣大區(qū)域尤為多見。肝內膽管結石的發(fā)病原因尚未完全明確，性別、飲食以及環(huán)境因素均參與了疾病的發(fā)生發(fā)展，營養(yǎng)不良和貧困與肝內膽管結石的發(fā)生具有顯著地相關性。由于其病變復雜、復發(fā)率高且常引起嚴重的并發(fā)癥，此病成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。

　　肝內膽管結石主要分為膽色素結石和膽固醇性結石兩種類型，其中絕大多數為膽色素結石。膽色素結石多繼發(fā)于膽管狹窄和細菌感染。膽固醇結石的比例相對較少，僅占全部肝內膽管結石的5.8%～13.1%，但近年來膽固醇性結石有增多的趨勢。先天性或獲得性代謝異常參與了膽固醇結石的發(fā)病過程。由于左肝管與膽總管匯合部呈銳角，當此處存在膽道狹窄時容易引起膽汁淤滯，因而左肝更容易形成和存留結石。

　　沒有癥狀的肝內膽管結石可能會在腹部檢查時偶然發(fā)現。當出現上腹部或右上腹疼痛、黃疸和發(fā)熱時，提示患者繼發(fā)了急性膽管炎。嚴重的患者可以發(fā)展為化膿性膽管炎或肝膿腫，甚至發(fā)生膽源性膿毒血癥。極少數患者可以出現血小板減少癥、血小板功能增強，導致凝血和纖溶異常。長期存在的膽管結石和膽道狹窄會導致遠端膽管擴張、肝實質萎縮。部分患者的肝內膽管結石可以掉入膽總管引起梗阻性黃疸、急性膽管炎或膽源性胰腺炎等。結石和感染長期刺激膽管上皮可繼發(fā)癌變，文獻報道肝內膽管結石患者膽管細胞癌的發(fā)病率為2.4%～10.0%，而膽管細胞癌患者中合并肝內膽管結石的比例高達17.0%～27.0%。

　　根據結石在肝內的分布、相應肝管和肝臟的病變程度以及合并肝外膽管結石的情況不同，肝內膽管結石分為2個主要類型和1個附加型：

　　I型：區(qū)域型，結石沿肝內膽管樹局限性分布于1個或幾個肝段內，常合并病變區(qū)段肝管的狹窄及受累肝段的萎縮。臨床表現可為靜止型、梗阻型或膽管炎型。

　?、颍簭浡?，結石遍布雙側肝葉膽管內，根據肝實質病變情況，又分為3種亞型：

　　Ⅱa型：彌漫型，不伴有明顯的肝實質纖維化和萎縮。

　?、騜型：彌漫型，伴有區(qū)域性肝實質纖維化和萎縮，通常合并萎縮肝臟區(qū)段主肝管的狹窄。

　?、騝型：彌漫型，伴有肝實質廣泛性纖維化而形成繼發(fā)性膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，通常伴有左右肝管或匯合部以下膽管的嚴重狹窄。

　　E型：附加型，指合并肝外膽管結石。根據Oddi括約肌功能狀態(tài)，又分為3個亞型：

　　Ea：Oddi括約肌正常。

　　Eb：Oddi括約肌松弛。

　　Ec：Oddi括約肌狹窄。

　　肝內的膽管結石的治療一直是困擾肝膽外科醫(yī)生的難題，臨床常用的治療方式包括：肝臟部分切除手術，經肝實質膽管切開取石手術，經肝總管纖維膽道鏡取石、T管引流術，肝門部膽管成形、膽腸吻合術，肝移植手術等。至于選擇何種術式，應根據患者的結石部位、范圍制定個體化的治療方案。無論哪一種治療方式，都應遵循“取凈結石、解除梗阻、通暢引流、預防復發(fā)”的治療原則。

　　一、肝切除治療肝內膽管結石

　　肝切除術是治療肝內膽管結石最為徹底、有效的方法。根據膽管狹窄部位和結石范圍，實施規(guī)則的肝段或肝葉切除，是避免遺留病變和降低術后復發(fā)率的關鍵。手術適應證包括：肝內膽管結石局限于1個肝葉或1個肝段；合并肝組織萎縮、纖維化或肝膿腫形成；合并肝內膽管細胞癌；內鏡或接入治療無效的多發(fā)肝內膽管結石伴膽管狹窄等。肝切除術后的并發(fā)癥主要包括膈下感染、膽漏等，絕大多數可經保守治療好轉，嚴重者需行穿刺引流或手術治療。圖1和圖2顯示的是局限于肝左外葉的膽管多發(fā)結石伴肝組織萎縮合并膽管下段結石病例，通過腹腔鏡下肝左外葉切除和腹腔鏡聯合膽道鏡取石治療痊愈。

　　Otani等報道54例肝內膽管結石患者中，接受肝切除治療者的膽管狹窄率（18.2% vs. 58.3%）、結石復發(fā)率（16.0% vs. 54.3%）和遠期生存率（77.0% vs. 50.0%）均顯著優(yōu)于接受經皮穿刺膽道碎石、取石治療的患者。梁力健等報道504例肝內膽管結石患者中行肝切除治療者的比例為55.8%，結石殘留率為21.7%，非肝切除患者的結石殘留率為32.0%。何振平等報道644例接受肝切除治療的肝內膽管結石患者的手術并發(fā)癥發(fā)生率為18.9%，圍手術期死亡率為1.5%，平均隨訪15.5年，優(yōu)良率為88.0%。

　　二、肝門部膽管切開成形術

　　肝門部膽管切開成形術主要適用于左右肝管開口處狹窄或肝總管狹窄的患者?？筛鶕∽兎秶俺潭冗x擇狹窄環(huán)切開成形、狹窄段切除等方式，解除膽道梗阻，取凈梗阻遠端的結石，恢復膽汁通暢引流。膽管內多需留置T管進行支撐，避免術后局部再狹窄。Cheng等對190例術后殘余結石靠近膽管狹窄部位的患者給予狹窄部位切開成形和T管支撐治療，88.4%的患者完全清除了結石。圖3、圖4顯示的是右肝內膽管多發(fā)結石病例，由于患者同時累及右肝前葉和后葉膽管，如果實施肝切除治療將導致殘余肝組織過少，故采取了右肝管管狹窄部切開成形聯合經肝實質膽管切開取石治療。

　　三、經肝實質膽管切開取石術

　　經肝實質膽管切開取石主要用于急診或重癥患者，旨在暫時引流膽汁、控制膽道感染、改善肝功能，為患者贏得再次手術治療的機會。對于病變局限且靠近肝表面的患者，可以考慮采取此種手術方式。在取凈結石的基礎上，務必對膽管狹窄部位進行處理，恢復膽汁的通暢引流。但是由于大多數肝內膽管結石病變范圍廣泛，單純采取經肝實質膽管切開取石常常無法解決問題。多需要聯合經肝總管取石等方式進行處理。

　　四、膽腸吻合術

　　膽腸吻合手術多與肝門部膽管切開成形手術聯合應用，適用于近肝門部膽管狹窄范圍較長，切開成形或狹窄段切除后，原有膽管組織無法進行重建的患者。通過膽管-空腸吻合可以獲得足夠寬敞的吻合口，避免梗阻，保障膽汁通暢引流。當肝管切開至高位，出現多個膽管開口時，可以應用肝門-空腸盆式吻合重建。反流性膽管炎是膽腸吻合手術的常見并發(fā)癥。為降低反流性膽管炎的發(fā)生率，膽腸吻合應采用空腸上段進行Roux-en-Y吻合，膽腸吻合口與空腸吻合口之間的腸襻應不短于40cm；在實施膽腸吻合前，應確保結石已經取凈、梗阻已經解除。謝楚平等報道74例肝內膽管結石患者行單管成形后行Roux-en-Y吻合，術后僅2例出現反流性膽管炎，3例肝內膽管遠端殘余結石，取得了非常好的治療效果。

　　五、肝移植術

　　對于廣泛的膽管結石造成肝臟毀損且肝功能失代償的患者，應考慮肝移植術。張建軍、陽勇等都報道了通過肝移植成功治療難治性肝內膽管結石的經驗。但是鑒于供肝短缺、肝移植術后需要長期應用免疫抑制劑等問題，應盡量在病變早期采取確實有效的處理，避免肝臟發(fā)生嚴重毀損。

　　六、纖維膽道鏡的應用

　　纖維膽道鏡可以在直視下觀察膽管有無狹窄、結石，并且可以配合取石網籃在直視下進行取石，對于常規(guī)器械無法到達的深部結石的處理具有獨特的優(yōu)勢。近年來膽道鏡下激光碎石、液壓沖擊波碎石技術、設備的開發(fā)和應用，豐富了難治性肝內膽管結石的治療手段。術中、術后常規(guī)應用膽道鏡檢查可以評價取石效果，降低結石殘留率。馬利林等報道應用術中膽道鏡使手術結石殘留率由78.0%降低為24.4%，術后經膽道鏡取石治療，最終結石殘留率降至2.4%。

　　七、殘余結石的處理

　　國內文獻報道的肝內膽管結石術后結石殘留率在30.0%左右。而結石殘留往往意味著治療失敗，大多數患者的膽管炎將復發(fā)。因此必須加強圍手術期處理，降低結石殘留率。

　　術前應用CT、MRCP、ERCP、PTC等手段進行仔細的病情評估，有助于準確判斷膽管狹窄部位、病變累及范圍，為合理選擇手術方案提供幫助。術中常規(guī)應用膽道鏡探查、超聲或膽道造影檢查，有助于發(fā)現殘余結石，降低術后結石的殘留比例。

　　術后經T管竇道纖維膽道鏡取石是首選的治療方法，聯合應用液電沖擊波碎石、激光碎石等手段可以顯著提高取石成功率。再次手術也是治療殘余結石的常用方法，尤其適用于術后膽管炎反復發(fā)作、合并肝膿腫、肝組織萎縮、懷疑合并膽管癌的患者。何振平等觀察的644例患者中，經歷過兩次以上手術的比例高達93.3%。

　　總之，肝內膽管結石是復雜且難治的良性疾病，應根據患者病變的部位、范圍，選擇一種或聯合多種手術方式進行治療。確切解除膽道梗阻、恢復膽汁通暢引流是治療成功的關鍵。對于病變相對局限的患者，規(guī)則性肝切除術最理想的治療方式。術中和術后膽道鏡探查和取石有助于提高結石取凈率。對于術后殘余結石引起膽管炎反復發(fā)作、肝膿腫、肝萎縮、可疑癌變的患者，應在準確評估的基礎上，積極實施再手術治療。